...毳毛存在，未见 毛细血管扩张 及 静脉曲张 (图1)。 根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐 黄色斑 ，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。 进行性色素性紫癜性皮病的诊断 进行性色素性紫癜性皮病的检查化验 血、 尿常规 可能正常， 血液 生化 胆固醇 可增高。 组织病理： 真皮 上部和 乳头 毛细血管 内皮细胞 肿胀 ，毛细血管周围有 淋巴细胞 、...
...肾小球和 肾小管 基底膜 病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要发展为 肾功能不全 ，有的可有正常寿命。 ［诊断］ 如血尿和慢性进行性 肾功能 减退的患者，具有阳性家族史，高频神经性耳聋，并伴有眼的受累，临床即可诊断本征。经肾活检、电 镜检 查则可确诊。应与良性家族性血尿鉴别，后者仅为无症状血尿，长期随访呈良性过程，肾活检肾小...
...下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋巴结进行性肿大的诊断 详细询问病史：包括首 发症 状、 淋巴结肿大...
颈部肿块是颈部最常出现的疾病之一，国外学者Skondalakis对颈部肿块的诊断总结出一条“80%规律”：①对于非甲状腺的颈部肿块，有大约20%属于炎症、先天性疾病;而其余80%属于真性肿瘤。②对于属于真性肿瘤的病人中，又有大约20%属于良性肿瘤，80%为恶性来源;同时与性别有关，女性约占20%，男性占80%。③在颈部恶性肿瘤中，有20%为颈部原发，而绝大多...
... 遗传病 ， 突变基因 位于第4对 染色体 。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。 临床表现 为舞蹈样动作及进行性 痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧 尾状核 和壳核的 萎缩 ，以致 侧脑室 明显扩张。 大脑皮质 特别是额、 顶叶 萎缩显着，白质也减少。 镜下可见尾状核和壳核中选择性小神经 细胞 丢失，伴...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
...期发病，病程缓慢进展。对称性感觉、运动神经均受累，以及肢体远端受累为重， 周围神经 干肥大，活检呈肥厚性间质性 神经炎 等特点，即可确诊。 进行性肥厚性间质性神经炎的诊断 进行性肥厚性间质性神经炎的检查化验 血常规 、 生化 、 脑脊液 检查均无异常发现。 1. 肌电图 检查可见 运动神经 及 感觉神经 传导 速度明显减慢。 2. 周围神经 活检呈肥厚性间质...
进行性延髓(球) 麻痹 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为 运动神经元病 的一种类型，呈进行性 吞咽困难 、 构音不清 及面肌和咀嚼肌的 无力 。
进行性 风疹 全 脑炎 是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在 怀孕 期间 感染 风疹病毒 引起的。 胎儿 感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头畸形 、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿 大脑 中处于休眠状态。 婴儿 出生及长大后，特别是在青春期初期该 病毒 可重新复活，引起进行性肌...
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