...重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植，症状可以明显改善。 4.禁用抗血小板药物 对...
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度 贫血 ， 白细胞减少 ，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
...，有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试...
诊断 1986年我国修订后的诊断标准如下述。 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
...mm3) 检查介绍 血小板计数，指单位体积 血液 中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的 细胞 ，可保护 毛细血管 的完整性。 临床意义 血小板计数有助于临床上 止血 和 血栓 性 疾病 的诊断和鉴别诊断。 1． 血小板增多 ：当>400x109／L时为血小板增多，常见于 骨髓增生 性疾病，例如 原发性血小板增多症 、慢性粒细胞 白血病 、 真性红细胞增多...
...mm3) 检查介绍 血小板计数，指单位体积 血液 中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的 细胞 ，可保护 毛细血管 的完整性。 临床意义 血小板计数有助于临床上 止血 和 血栓 性 疾病 的诊断和鉴别诊断。 1． 血小板增多 ：当>400x109／L时为血小板增多，常见于 骨髓增生 性疾病，例如 原发性血小板增多症 、慢性粒细胞 白血病 、 真性红细胞增多...
...浓度ADP诱导聚集降低）；贮存池病（ADP及肾上腺素诱导聚集的第一波正常，第二波减弱；胶原诱导聚集消失；花生四烯酸诱导聚集正常）；胶原无效性血小板病（胶原诱导聚集消失）；巨大血小板 综合征 （瑞斯 托霉素 诱导聚集消失，其他诱导聚集正常）；VWD（瑞斯托霉素诱导聚集降低）；其他 继发性 血小板 功能障碍 性疾病（如 尿毒症 、ITP、 原发性血小板增多症 、...
...输注全血或血浆后，并可持续数天。若同时存在血小板功能不良或骨髓造血功能受抑制，或急性出血，则需要输注血小板。稀释性血小板减少一般是短期的。 血小板增多症 血小板数>40万/mm 3 为 血小板增多 。病因有生理性（急性应激、体力活动、 妊娠 ），反应性继发于出血、贫血、 外伤 或 感染 (肿瘤、脾切除术后等)，或原发于骨髓的疾病（ 原发性血小板增多症 或其他...
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