血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血,是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注,原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原,多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数,输10次以上,抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
临床表现:有出血、 血栓形成 引起的症状和体征, 脾大 。 血小板计数:>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。 应除外 继发性血小板增多症 及其他骨髓增殖性疾病。 实验室检查: 骨髓象:增生活跃及以上,巨核细胞增多。 血小板聚集试验。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
血小板减少症是指血小板 数低 于正常范围所引起的病症。 血小板减少 症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性 瘀斑 ,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和...
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时,均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上,称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(10...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成,要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后,流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活,立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括:血小板膜 糖蛋白 I(GPI)、vonWillebrand因子(vW因子)和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时,血...
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。
血小板型假性血管性血友病 ,其特点为 出血 症状 轻重不一, 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
1.特发性(免疫性) 血小板减少性紫癜 ,为不伴全身性病变的 出血性疾病 ,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.。成年特发性(免疫性) 血小板减少 性 紫癜 (ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2. 血小板减少症 可能...
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