...酸、 甘油 ，某些 氨基酸 都可以通过适当的 代谢途径 转变为贮存的糖原；体内由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原生成作用，由非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程称为 糖异生作用 。 人体内糖原的贮存或消耗是一个受 激素 及 底物 控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性，机体的糖原 代谢 和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢，表现为糖原蓄积症，其原因常是...
...酸、 甘油 ，某些 氨基酸 都可以通过适当的 代谢途径 转变为贮存的糖原；体内由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原生成作用，由非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程称为 糖异生作用 。 人体内糖原的贮存或消耗是一个受 激素 及 底物 控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性，机体的糖原 代谢 和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢，表现为糖原蓄积症，其原因常是...
...酸、 甘油 ，某些 氨基酸 都可以通过适当的 代谢途径 转变为贮存的糖原；体内由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原生成作用，由非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程称为 糖异生作用 。 人体内糖原的贮存或消耗是一个受 激素 及 底物 控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性，机体的糖原 代谢 和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢，表现为糖原蓄积症，其原因常是...
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遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
预测本病的方法是妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性 麦芽 糖活性，若见降低，则应中止妊娠。 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
诊断中需与 酒精中毒性肌病 、缺血性肌病和肌红 蛋白尿 症等相鉴别。亦需与 神经性肌强直 症出现的痛性肌强直、 僵人综合征 等鉴别。
(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止 低血糖 休克 或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。 (二)预后 预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下，若4岁智能无明显减退者可望继续生存，代谢紊乱可望逐步纠正。
(一)治疗 避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量 葡萄 糖、果糖和 乳糖 可以预防或减轻发作。 (二)预后 疗效不满意，小儿或老年人可因 呼吸困难 、感染或肾功衰竭死亡。
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