脂蛋白代谢主要途径如图8-3所示。作为食物中的脂质有甘油三酯，胆固醇等，以TG为主。TG经胰脂肪酶水解后，经肠道吸收于肠粘膜细胞内再合成TG（外源TG），同时还有Ch、PL、ApoAⅣ、B48与之结合形成CM，进入淋巴管由胸导管再送到血液（图中1）。流入血液中的CM，从HDL接受ApoC-Ⅱ，E及CE（图中2），各脏器毛细血管内皮细胞表面的LPL被ApoC-...
...是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时， 血浆 游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。 2.Menke 综合征 亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性 遗传 。患者 血液 、肝脏...
大多数正常组织在有氧时通过糖的有氧分解获取能量，只有在缺氧时才进行无氧糖酵解。肿瘤组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这可能是由于癌细胞线粒体的功能障碍所致，或者与瘤细胞的酶谱变化，特别是与三个糖酵解关键酶（己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶）活性增加和同工酶谱的改变，以及糖异生关键酶活性降低有关。糖酵解的许多中间产物被瘤细胞利用合成...
（1）色氨酸与尼克酸 尼克酸的衍生物尼克酰胺是辅酶I（又称NAD或DPN）和辅酶II（又称NADP或TPN）的经且成成分。通过这些辅酶，尼克酶参加入体生物氨化还原系统。尼克酰胺参加一系列与生命攸关的生化反应与生理功能。因此，尼克酸同其它B族维生素一样，是一切细胞必需的物质。尼克酸的生理功能有：①合成高能磷酸化合物；②糖酵解；③丙酮酸代谢；④戊糖的生物合成；⑤...
发热 时糖代谢加强，肝糖原和肌糖原分解增多，血糖因而增多，糖原储备减少。由于 葡萄 糖的无氧酵解也增强。组织内乳酸因而增加。发热时脂肪分解也显着加强，由于糖代谢加强使糖原储备不足，摄入相对减少，乃动员储备脂肪，后者大量消耗而致 消瘦 。由于脂肪分解加强和氧化不全，有的病人可出现酮血症 酮尿 。
脂肪分解 即为 脂肪动员 ，在 脂肪细胞 内 激素敏感性甘油三酯 的酶作用下，将脂肪分解为 脂肪酸 及 甘油 并释放入血供其他组织氧化。在脂肪动员中，脂肪细胞内 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 （HSL）起决定作用，它是 脂肪 分解的 限速酶 。脂肪动员的产物是 乙酰辅酶A ，再肝脏中乙酰辅酶A与乙酰辅酶A两两缩合生成 乙酰乙酰辅酶A ，再转化成 乙酰乙酸 ，乙酰...
...胆固醇的主要代谢去路胆汁酸的生物合成又主要是通过其本身的反馈作用进行调控的。 ⒉肝细胞通过胆汁排泄胆固醇，主要依靠胆汁酸的乳化及形成混合微团的作用，因而胆汁酸合成、分泌的质和量都对胆固醇的排泄有影响。 ⒊胆汁酸在食物胆固醇的吸收过程中起协助作用，吸收的胆固醇直接调控肠壁细胞及肝细胞内胆固醇的合成。因此，高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉及胆汁酸的代谢异常。例如I...
眼睑 先天异常可以单独发生，也可以和面部其它部位的先天异常同时存在。 一、 内眦赘皮 （epicanthus） 为 鼻根 至 眉内 端竖立的半月状 皮肤 皱折，遮盖 内眦 及 泪阜 。多数由上睑向下延伸，少数由 下睑 向上伸展，后者称倒向性内眦赘皮。本病属 常染色体 显性 遗传 ，通常为双侧性，多见于儿童时期，特别是 鼻梁 扁平者。赘皮遮盖 泪点 、泪阜及部...
肠旋转异常是指在 胚胎 期中肠发育过程中，以 肠系膜上动脉 为轴心的旋转运动不完全或异常，使 肠道 位置发生 变异 和 肠系膜 附着不全，从而引起 肠梗阻 或 肠扭转 。大概在6，000个出生 婴儿 中有1例。多数在 新生儿期 出现 症状 ，少数在婴儿或儿童期发病。男性 发病率 比女性高1倍。 先天性肠旋转异常的病因 如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障...
...ea） 先天性小角膜是指角膜直径在10毫米以下，角膜弯曲度增大，前房浅。常伴有高度屈光不正或 弱视 ，亦有保持正常视力者。小角膜常是 眼球 的组成部分，眼球发育一般是完全的，但亦可伴有虹膜、 脉络膜缺损 ， 眼球震颤 和 继发性青光眼 。 三、 圆锥角膜 （keratoconus ） 是一种先天性的 发育异常 ，为 常染色体隐性 遗传疾病 。发病始于青春期，...
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