Foster–Kennedy氏 综合征 又称 额叶 基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部 肿瘤 或 蝶骨 嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧 视神经 ，使 视神经周 围的 蛛网膜下腔 闭塞，引起视神经 原发性 萎缩 而不出现 视乳头水肿 ，但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ，因而在对侧出现视乳头水肿。 【 临床表现 】 病变侧视 神经 萎缩和 嗅觉 缺失，对侧视...
Argyll Robertson氏 综合征 又称:阿.罗氏 瞳孔 ；反射性 虹膜麻痹 。 【病因和机理】 阿.罗氏瞳孔为 神经梅毒 的特有 体征 。系光 反射 的经路受 梅毒 病变（尤其是 脊髓痨 ）的破坏引起。 瞳孔缩小 与 中脑 动眼神经核 前方之中间 神经元 附近病变有关。 【 临床表现 】 ① 视网膜 对光有感受性，即视网膜和 视神经 无异常；②瞳孔...
Creutzfeldt–Jakob 氏 综合征 又称， 亚急性 海绵状 脑病 ； 痉挛 性假性硬化症；亚急性 皮质 — 纹状体 — 脊髓变性 。 【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与 慢病毒感染 有关。有报告家族遗传性发病。 【 临床表现 】 早期 症状 以精神症状、 视觉 症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记...
Arnold-Chiari氏 综合征 又称Arnold-Chiari二氏 畸形 ；基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指 小脑 下部或同时有 脑干 下部和 第四脑室 之畸形，向下作 舌形 凸出，并越过 枕骨大孔 嵌入 椎管 内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说: 胎儿期 患 脑积水 ，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说: 脊髓 固定于...
Dejerine-Klumpke氏 综合征 又称，低位 神经根 综合征； 臂丛 下部综合征；内侧索或 臂丛神经炎 。 【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1）内侧索和 交感神经 纤维 的病变。 感染 和 肿瘤 占50%， 创伤 占50%。 【 临床表现 】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失，手 无力 ，继而 瘫痪 。 骨间肌 、 小鱼际 肌、 尺侧腕屈肌 和指...
Aronld-Pick氏 综合征 又称脑叶硬化症；脑叶 萎缩 症； 早老性痴呆 ； 失语 —识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明，可能有家族型变性。 病理 改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于 颞叶 和 额叶 ，较少波及 顶叶 。病变区域 神经细胞 脱落， 基质 疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick 包涵体 。萎缩区还可见 ...
Cestan-Chenais氏 综合征 又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。 【病因和机理】 此征见于 脑桥 性 麻痹 ，病灶位于 延髓 的外侧部。多因脑底 动脉 较大分枝的 栓塞 引起，偶见于 肿瘤 、 感染 、延髓空洞症等。 【 临床表现 】 病灶同侧 软腭 和声带麻痹， 吞咽 和 构音困难 、 眩晕 、 呕吐 、 眼球震颤 、向患侧倾倒、 共济失调 、面部...
Dandy–Walker氏 综合征 又称Dandy–Walker 畸形 ； 第四脑室 孔闭塞综合征； 非交通性脑积水 。 【病因和机理】 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、 纤维 带或 囊肿 所闭塞；枕大池被 先天性脑脊膜膨出 、 小脑 异位或 脑膜 感染 粘连所阻塞，以及 颅后窝 中线 肿瘤 可造成程度不同的 脑积水 。 【 临床表现 】 Dandy-W...
Axenfeld –Schurenberg氏 综合征 又称 周期性 动眼神经麻痹 。 【病因和机理】 病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为 间脑 植物神经 中枢发生之节律性冲动直接作用于 动眼神经 引起。 【 临床表现 】 动眼神经麻痹期（ 睑下垂 、 瞳孔散大 、 眼球 外斜）与 痉挛 期（ 上睑 收缩、 瞳孔缩小 、眼球由内收至正中位）的反复出现。这...
Louis-Bar氏 综合征 又称 共济失调 — 毛细血管扩张症 ，为一种特殊类型的 原发性 免疫缺陷病 ，是一独立 疾病 。 【病因和机理】 病因未明。属 常染色体隐性 遗传。由于 DNA修复 缺陷，第14对 染色体 易位 所引起，具有 体液免疫 和 细胞免疫 异常，突出的表现为 胸腺 发育障碍、 淋巴系统 形成不全、 皮肤粘膜 毛细血管扩张 ，各脏器可见...
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