家族性载脂蛋白B100缺陷症 (familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究 血浆 胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的 低密度脂蛋白 (LDL)在体内 分解代谢 速率缓慢，而其LDL 受体 功能正常，推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。 家族性载脂蛋白B100缺陷...
蛋白丢失性胃肠病(protein-losing gastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致 低蛋白血症 的一组疾病。
体位性 低血压 又叫直立性脱虚，是由于体位的改变，如从平卧位突然转为直立，或长时间站立发生的脑供血不足引起的低血压。通常认为，站立后收缩压较平卧位时下降20毫米汞柱或舒张压下降10毫米汞柱，即为体位性低血压。
毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。
(一)治疗 蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征，应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括低盐饮食、 利尿 药等，静注 人血 白蛋白仅有暂时的效果。 1.病因治疗 明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
...。 麻黄 素、阿拉明、利他林等效果不理想，且会引起卧位 高血压 ，一般不建议使用。 对自律神经功能不全病人的研究显示，吲哚美辛50mg每6小时1次， 咖啡 因250mg加或不加用双氧 麦角 胺6～10mg/kg皮下注射或生长抑素12～16mg皮下注射餐前可能改善进食后 低血压 。咖啡因应仅在晨间给予，使其作用在晚间消失，以免影响病人睡眠和避免产生药物耐受性。
本病应注意与其他原因引起的 低血压 相鉴别。
(一)发病原因 能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多，如表1所示。 生理学的研究已证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10%左右从肠道排出，因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。 (二)发病机制 蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三： 1.胃肠黏膜糜烂或 溃疡 导致蛋白渗出或漏出。 2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加...
1.原发病的临床表现 因原发病的症状和体征而各不相同。 2. 低蛋白血症 血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。 3. 下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性 水肿 非常少见，但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清蛋白质而...
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