由原发性小 血管炎 (主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 )所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。
...取决于它的耐冷程度和结合补体的能力,在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用,容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。 皮肤 活检显示为 白细胞 破碎性 血管炎 ,其 病理 改变为皮下 毛细血管 、 小动脉 、 小静脉 血管内皮细 胞肿 胀、炎性 变性 与 坏死 ,周围有 中性粒细胞 浸润 ,有时伴有类 纤维蛋白 沉积。在内脏的 活组织检...
...PA的发病中起一定作用。除受累血管大小外,MPA与PAN的 坏死 性 动脉炎 在组织学上相似。显微镜下多血管炎 病理 特征为 小血管 的节段性纤维素样坏死,无坏死性 肉芽肿性炎 ,在 小动脉 、 微动脉 、 毛细血管 和静脉壁上,有多核白细胞和 单核细胞 的 浸润 ,可有 血栓形成 。在 毛细血管后微静脉 可见白细胞破碎性 血管炎 。病变累及 肾脏 、 皮肤...
...查有表现及 结节 状阴影,胸膜炎或 胸腔积液 。可侵犯神经系统,如有 头痛 、 复视 、妄想、精神错乱,甚至有 脑血栓形成 和 瘫痪 ,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是 心肌梗死 、心律紊乱和 心包炎 。肾皮质局部缺血可能产生严重。 系统性血管炎 最常见的眼部表现为 巩膜外层炎 及 视网膜出血 。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是 血管炎 的一种表现。
...。有一种比较特征的损害,其持续时间较长,较前述损害稍大些,呈紫红或暗红色,中央皮肤光滑发亮,甚至 脱屑 ,或有柔软感,但从不破溃,吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深,一般较硬,皮肤不红或呈淡红色,多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结,皮肤颜色为淡红,周围组织 水肿 明显。所有损害均散在分布,少见扩大融合倾向者。 全身性症状依发病缓急而...
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如 系统性血管炎 ( 结节性多动脉炎 、 过敏性血管炎 、 颞动脉炎 、 白塞病 、结缔组织病性 血管炎 等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤( 霍奇金淋巴瘤 、 白血病 、小细胞性 肺癌 、心房黏液瘤、 非霍奇金淋巴瘤 等)、其他血管病( 血小板减少性紫癜 、 结节...
本病以下肢发生 红斑结节 为主,有压痛,也可伴有 紫癜 、紫癜性 丘疹 、 风团 、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有 炎性细胞浸润 ,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。本病可以分为两种类型: 1.皮肤型 变应性血管炎 本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有 乏力 ,关节肌肉疼痛等症状,...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the cent...
结节性血管炎 (n。dularvascul沁s)是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小 血管炎 。临床特点为好发于成年人,在小腿或足部反复发生皮肤小 结节 ,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月不等。 本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是 硬红斑 的早期或轻型。关于结节性血管炎...
...。 血管炎前期综合征的症状 多数患者以 亚急性 或慢性 上呼吸道感染 症状 起病,病初呈 弛张热 败血症 表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性 发热 ,同时出现 荨麻疹 样、 麻疹 样 皮疹 或局限性 红斑 。红斑好发于颜面、四肢、 手掌 、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度 关节疼痛 。即使在 高热 时,外周血象 白细胞 也可有不同程度的下降。本病的另一...
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