...下5项中至少1项： ①肾上腺糖皮质激素治疗有效。 ②脾切除治疗有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板寿命缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 2.诊断评析 (1)现有人根据特发性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制，将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenic purpura)，仍沿用ITP缩...
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。
...巢 的作用需要GH的参与，当GH水平相对减低(假定性腺内的IGF-1亦相应减低)时，睾丸或卵巢对促性腺激素的反应受损，青春期不能如期启动。 特发性青春期延迟的症状 患儿生长停滞，身高比同龄儿童矮， 骨龄 落后，但生长速度和骨龄相一致。 肾上腺皮质 功能初现(adrenocortical function)延迟，这一点与孤立性 促性腺激素 缺乏症患儿不同，后者...
特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一 脑膜炎 。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有 白发 ，疏发，皮肤白斑和 听力障碍 的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性 葡萄膜炎 与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。
特发性大网膜节段性梗死(idiopathic segmental infarction of greater omentum)主要表现为大网膜的急性血液循环障碍，病因不明，诊断困难，是临床上少见的 急腹症 。Bush(1896)首先对本病进行了详细的描述，到目前为止国外累计报道约200例。国内王体民于1985年报道了第1个病例。
...结石多由草酸钙或磷酸钙形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成 梗阻性肾病 应引起医生重视。 3.其他表现 除血尿外，还可有膀胱激惹症状（ 尿频 、 尿急 、 尿痛 ）、排尿困难综合征、 蛋白尿 、 腹痛 、腰痛及 遗尿 等。易并发 尿路感染 是IH常见临床表现。由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发 甲状旁腺功能亢进 ，出现骨质稀疏。...
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺 内出血 程度。轻度持续慢性出血可有 干咳 、 乏力 、 皮肤苍白 、 体重减轻 乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、 咯血 、 低热 ， 胸痛 等。在后期可有 呼吸困难 ，乃至心功能不全的表现。在急性期及 继发感染 时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血...
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，...
...染色体隐性遗传病 约100种，如家族性黑矇性 痴呆 、类球状 细胞 型 脑白质营养不良 等，以及20余种 性染色体 遗传 基因缺陷综合征。 特发性癫痫综合征的症状 1.良性家族性 新生儿 癫痫 (benign familial neonmal convulsions，BFNC)是 特发性癫痫综合征 ，10%～14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明，良性家...
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