皮肤淋巴细胞瘤（Lymphocytoma cutis）又称Spiegler-fendt类 肉瘤 ，Spiegler-fendt假性 淋巴瘤 或B fverstedt皮肤良性淋巴结病（Lymphadenosis Benigna Cutis of B fverstedt）。
淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl，儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl，儿童(2岁以下)3000~9500/μl。6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+ (辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少，特别是CD4+ 细胞数减少。成人外周血CD4+ T细胞平均值为11...
... 和 IgM 升高，且多呈单克隆性，以IgG1类 抗体 为主。 自身抗体 主要针对 红细胞 和 血小板 ，Coombs实验多为阳性。其他自身抗体有抗中性粒细胞抗体、低 滴度 的 抗平滑肌抗体 、 抗磷脂抗体 、 抗核抗体 和 类风湿 性因子。 发生 溶血 危象时血色素可低于30g/L。一旦发生 脾功能亢进 ，血小板数量明显下降，并发生出血倾向。 淋巴细胞 绝...
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别 应与皮肤 淋巴瘤 ， 皮肤白血病 ，蕈样 肉芽肿 、皮肤淋巴细胞浸润和多形性光疹鉴别。播散性应与肉样瘤，寻常性狼疮， 光泽苔藓 ，皮肤 白血病 鉴别。
系统性红斑狼疮 是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病，主要免疫学特征为免疫调节紊乱，除T淋巴细胞活化增加外，B淋巴细胞呈多克隆活化，使患者体内产生多种自身抗体，其中之一使为抗内皮细胞抗体(AECA)。AECA可与血管内皮细胞(EC)结合，通过补体介导或抗体依赖细胞毒性作用破坏EC，导致 血管损伤 ，从而使患者产生与之相关联的一系列临床症状。
系统性红斑狼疮 是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病，主要免疫学特征为免疫调节紊乱，除T淋巴细胞活化增加外，B淋巴细胞呈多克隆活化，使患者体内产生多种自身抗体，其中之一使为抗内皮细胞抗体(AECA)。AECA可与血管内皮细胞(EC)结合，通过补体介导或抗体依赖细胞毒性作用破坏EC，导致 血管损伤 ，从而使患者产生与之相关联的一系列临床症状。
1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性 免疫缺陷 病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病. 2.获得性淋巴细胞减少症是一种伴随非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞丢失的综合征.ADIS是...
(一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润，部分病 人血 中可检出抗垂体抗体，故目前认为本病可能因自身免疫所致。但是，抗垂体抗体的检出率并不高。晚近，桥本等分析1962～1995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实)，发现只有7例抗垂体抗体阳性，抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够...
...有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状 浸润 。⑥有条件可作 神经鞘 磷脂酶 活性测定，悄神经鞘 磷脂 排泄 量、肝、脾或 淋巴结 活栓证实。 外周围血淋巴细胞浆有空泡的治疗和预防方法 无特效 疗法 ，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、 抗氧化剂 维生素C 、E或丁 羟基 二苯乙烯 ，可阻止 神经鞘 磷脂 M所含 不饱和脂肪酸 的过氧...
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