上 运动神经元 性 瘫痪 ，亦称中枢性瘫痪，是由 皮层 运动投射区和上运动神经元径路（皮层 脊骨 髓束和皮层 脑干 束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称 痉挛性瘫痪 或硬瘫。因为 纤维束 的 纤维 和 细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。 【病因和机理】 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均...
[概述] 运动神经元病 是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体 无力 和上运动神经元损害的体征。本病病因迄今未明，多于中年后起病，多于。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 [症状体症] 1.主要的症状和体征为肌...
在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter），不含胞体只有神经纤维的部分称白质（white matter）。大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故又称皮质（cortex），皮质下是白质。在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核（团）。脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。在周围神经系统，神经元胞体集中的部分构成神经节或神经丛。分布在各...
运动神经元病 是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪是由于 运动神经元病 引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 （或 脑神经 运动核细胞）、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 【病因】 引起下运动神经元性瘫痪的 常见病 因有： 周围神经损伤 ，如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的 外伤 、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等； 中毒 性损伤，包括药物、有机物、无机物、 细菌毒...
...L患者的首发症状为 癫痫 、 痴呆 、失明或者运动障碍。20%的患者出现其他的首发症状，主要集中在青少年型的NCL，如行为异常、精神病、周围神经病、 不随意运动 和 共济失调 。出现 非典 型的NCL临床表现可能是常见亚型的个体变异，如合并多发性周围神经病、关节病和 骨硬化病 ，有时很难区别是NCL的非典型表现还是两个病的巧合。 1.婴儿型，CLN1 发病年...
神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下： 1. 肌萎缩性侧索硬化 症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元 瘫痪 ，表现为肌张力增高、...
在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter），不含胞体只有神经纤维的部分称白质（white matter）。大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故又称皮质（cortex），皮质下是白质。在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核（团）。脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。在周围神经系统，神经元胞体集中的部分构成神经节或神经丛。分布在各...
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