...等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。 (二)发病机制 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和 钙化 的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海...
...良好。但由于某种原因,如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因外伤、分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者,仅救活2例。据报道,儿童 血管瘤 自发性破裂者较多,且 血小板减少症 及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也明显高于成人,因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。
诊断 在CT出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现 钙化 且不能定性。绝大多数海绵状 血管瘤 血管造影不显影,除非 病灶 较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。 鉴别 海绵状血管瘤主要与 脑膜瘤 和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影像学上:脑内圆形病灶、有混杂...
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对于无脊髓症状的海绵状 血管畸形 不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。
...别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。 淋巴管瘤 和 血管瘤 大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。 组织病理:可见海绵状淋巴管瘤呈多房性囊腔,囊壁较厚,其内充满淋巴液,并有丰富的结...
西医治疗 1.保守治疗 基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微 头痛 的海绵状 血管瘤 ,可保守治疗,并定期随访。 2.手术治疗 有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、 难治性癫痫 、 病灶 增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分 癫痫 能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人...
...本病。头痛是否与 病灶 出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。 2. 癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状 血管瘤 ,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等 营养障碍 ,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着...
...进行定位,能有效地发现有无5p缺失及缺失断裂部位。正常人 细胞 中可见探针杂交部位显示特异的荧光信号。若无荧光信号,说明该部位缺失,是诊断该综合征的可靠依据。 二、辅助检查 可常规做X线片、 超声 、 心电图 、 脑电图 等检查,部分患儿可发现 先天性心脏病 , 脑电图异常 改变。X线检查可发现 脊柱侧弯 ,并指、趾和 肋骨 畸形等。 小儿猫叫综合征的鉴别诊...
赖氏综合征 (Reyes syndrome,RS)是急性进行性 脑病 ,又名脑病伴 内脏 脂肪变性 、Reye 综合征 、 病毒感染 性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、 肝脏 脂质 沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和 肝脏脂肪变 性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合...
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