抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
...阶梯状。股骨远侧也呈内翻畸形，而胫骨远端呈 外翻 畸形。与自然发展到少年时的婴儿型不同，少年型的胫骨内侧骺板表现为早闭，而前者有骨桥形成。 小儿弓形腿综合征的鉴别诊断 1. 佝偻病 婴儿 型应注意与 维生素D缺乏性佝偻病 相鉴别，有助于鉴别点如下： (1) 胫骨 弯曲处：先天性胫骨弯曲，变弯处位于胫骨远端。 (2) 临床表现 特点：未经治疗的活动期佝偻病，诊...
...管炎性改变，早期以小血管周围 炎性细胞浸润 为主，晚期则出现灶性坏死、 神经胶质细胞增生 、局部 脱髓鞘 及 脑膜 不同程度的 增生 和 纤维化 。脑实质( 大脑脚 、 脑干 、 基底核 、 丘脑 或 小脑 等)可有中、大、小不等的 梗死 性病灶。大体可见脑组织 水肿 和脑干 萎缩 等。 小儿神经白塞综合征的症状 其 神经病 理学特征是 血管 周围 炎性细胞...
...妊娠。 临床怀疑LNS时，应先排除先天性 痛觉 缺失者。此外部分HGPRT、活性缺陷的 原发性痛风 患者，神经系统症状不典型，红细胞与 成纤维细胞 的 溶解产物 HGPRT、活性可达30%。 小儿莱施-尼汉综合征的诊断 小儿莱施-尼汉综合征的检查化验 1. 血液 检查： 红细胞 溶血产物 HGPRT活性减低，HGPRT剩余活性低于1%(0.1%～1%)。 血...
...3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。 小儿高黏稠综合征的诊断 小儿高黏稠综合征的检查化验 1. 血浆蛋白 分析：测定可见 纤维蛋白原 不增多，而 球蛋白 明显增加，经用纸上电泳或 琼脂 电泳，发现有 巨球蛋白 区带，或 丙种球蛋白 的明显增加，或出现所谓M成...
...本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据 下腔静脉阻塞 的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉 血栓形成 综合征、肝静脉 反流 障碍综合征等。 小儿巴德...
...，血栓 机化 、 血管内膜 葱皮样 增生 。 (3) 皮质 坏死型：是较大的。肾内动脉血栓形成和闭塞的后果。 免疫荧光检查 可见肾小球内 纤维蛋白原 沉积，有时见 IgM 及C3沉积在肾小球毛细血管壁。 小儿溶血尿毒综合征的症状 临床表现 典型者常有前驱 症状 ，以 胃肠道 表现为主，多有 腹痛 、 腹泻 和 呕吐 ，可有 发热 、 嗜睡 、 乏力 、 食欲...
小儿吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré syndrome，GBS)是一种与 感染 及(或) 自身免疫 等因素有关的多发性神经根及 周围神经病 变,以进行性、对称性和弛缓性肢体 瘫痪 为特征。不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现 延髓 病变和 呼吸肌麻痹 。又称 急性感染性多发性神经根炎 (acute inflammatory polyrad...
...病毒B19感染性风湿病 微小病毒感染 微血管病性溶血性贫血 韦格内肉芽肿 韦格纳肉芽肿 维生素A过多病 维生素A缺乏神经病 维生素A中毒症 维生素B12缺乏所致贫血 维生素B6依赖综合征 维生素C缺乏病 维生素D缺乏神经病 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D中毒症 维生素E缺乏病 维生素E缺乏神经病 维生素K缺乏病 维生素缺乏 维生素中毒 维斯科特-奥尔德里奇综...
...综合征(cataracta congenita hypotrichosis syndrome)、Ullrieh-Fremety- Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面 畸形 、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。 小儿颅面骨畸形综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发...
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