起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型，起病隐匿，病程长，均有 肝脾肿大 ， 脾大 一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因 血小板减少 ，皮肤可见 紫癜 ，少数病人有 黄疸 ，可呈进行性 肝功能衰竭 ，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像 肺结...
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音， 肝脏肿大 ，还可见了浮肿，均系 充血 性 心力衰竭 的体征。少数患儿...
本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色 丘疹 ，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月～4年后可自...
...上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷，致使 皮质 激素合成不正常 双侧肾上腺皮质增生的诊断 ACTH 分泌增加，引起 双侧肾上腺皮质增生 。 增生 的 皮质 持续大量 地合 成 雄激素 和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳 链酶 缺乏导致罕见先天性脂性 肾上腺增生 伴，常有 类固醇激素 生成完全障碍，如无足够的替代治疗， 婴儿 将早期死亡。...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，分为3型： （1）暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性 啰音 ， 肝脏肿大 ，还可见 水肿 ，均系 充血 性 心力衰竭 的体征...
...同作用后，能促使 乳房 充分发育，为 产乳 作准备。 大量资料表明，当卵巢内分泌失调，雌激素分泌过多，而孕酮相对减少时，不仅刺激 乳腺 实质增生，而且使末梢 导管 上皮 呈不规则增生，引起导管扩张和 囊肿 形成，也因失去孕酮对雌激素的抑制影响而导致间质 结缔组织 过度增生与 胶原 化及 淋巴细胞 浸润 。 单纯性乳腺增生症的症状 一、 临床表现 ： 主要表现...
...胀、 发炎 、坏死、萎缩、 牙齿 松动、脱落也常见。肺部受累重者可见 气喘 和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。 3.骨嗜酸细胞 肉芽肿 为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。 病灶 多为单发、亦可多发、患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低...
全身性发疹性组织细胞增生症（General Eruptive Histiocytosis，GEH）为一种 丘疹 性、非脂质性、自愈性 组织细胞增生 症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
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