早发现、早治疗、做好随访。
常伴不同程度 发热 、 厌食 、神 疲乏 力等。由于皮肤大面积糜烂,大量 体液外渗 ,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体 衰弱 ,容易合并 败血症 、 肺炎 等 继发感染 。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及 吞咽困难 。
损害对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部, 紧张 透明的水疱常发生于正常或 红斑 性皮肤上。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、 结痂 ,水疱成群发生时,类似 疱疹样皮炎 。大小自 樱桃 大到 核桃 大,最大7cm。破溃后如无 继发感染 ,常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着,偶见萎缩瘢痕,有时合并粟 丘疹 。尼氏征阴性。 黏膜损害
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、 红斑 型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且 紧张 ,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有 黏膜损害 ,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的 瘙痒 ,水疱破裂后如
西医治疗 泪液代用品和冷冻或电解 倒睫 可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或 角膜混浊 需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。 尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有: 1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和 黏膜损
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本病病程慢性,预后较好。一般无特殊并发症状。
可并发皮肤感染,重者可发生 败血症 。
常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似 湿疹 ,但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。 不典型的损害有 斑丘疹 ,角化性
西医治疗 1.全身用药 抗生素治疗,每天四环素1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效,每天100mg,维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。 2.局部治疗 皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用,很重要的一个方向是避免继
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