鉴别 此病在小儿发病时多表现为 充血性心力衰竭 ，需与 心内膜弹力纤维增生 症相鉴别，同时还要与原发性 扩张型心肌病 、 冠状动脉瘤 、 川崎病 、心前区连续性杂音等鉴别。 一、心内膜弹力纤维增生症 心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis;EFE）又名心内膜 硬化 症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种...
本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。
...闭不全 。另一例切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣主动脉置换术和冠状动脉旁路移植术，术后经过平稳。术后1年心导管检查结果左心室功能正常，无主动脉瓣关闭不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动脉起源和分布正常，术后2年全天工作无症状，心电图正常，运动后无缺血表现。1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～55岁，全部病人有...
冠状动脉疾病是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。 在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给心脏供血)的大分支中，脂质沉积逐渐扩展，这个过程称为 动脉粥样硬化 。形成的粥样斑块凸向动脉管腔，使动脉管腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小血凝块。 要保证心脏收缩和泵血功能正常，心肌需要从冠状动脉持续获得富...
...型心绞痛病人，动态心电图上亦多未能记录到ST段抬高;然而，静息状态下发作 胸闷 或 胸痛 的病人，CAS激发试验多能诱发类似平时的症状发作，冠状动脉造影可见明显的CAS，说明CAS是静息时发作的心绞痛原因。标准导联心电图无ST段抬高，说明CAS的临床表现多为 非典 型的变异型心绞痛。CAS是否伴ST段抬高可能主要取决于冠状动脉痉挛程度，非完全闭塞性痉挛往往表...
本病是一种 先天性心脏病 ，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%～91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无...
...重 心力衰竭 。其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性 心动过速 死亡。Murphy报...
1.症状 大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现，一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现 乏力 、 心悸 、劳力性 气短 ，甚至 水肿 、 咯血 和阵 发性 呼吸困难 等不同程度的 心力衰竭 的表现。“ 冠状动脉窃血现象 ”即导致缺血性 心绞痛 ，发生率为6.7%～18.4%，...
无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和 猝死 ，须用外科治疗。
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
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