严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
疾病简介 本病为一组先天性 免疫功能障碍 疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后 反复感染 。一般分为三大类。 1．抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半...
...（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对 发病率 约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞 粘附 于 血管 内皮、通过组织移行至 炎症 部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的 微生物 四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。 （五） 补体系统 缺陷病 补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的 蛋白质 ，由9个成分组成。临床上可见与各种单一...
艾滋病即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的，由人 免疫缺陷 病毒(HIV)引起的致死性疾病。
免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
严重联合免疫缺陷是最严重的 免疫缺陷 疾病 。该病患者B 淋巴细胞 和 抗体 缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗 感染 。几种不同的 免疫系统 缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括 腺苷脱氨酶缺乏 。大多数 婴儿 患者首先发生 肺炎 和 鹅口疮 (一种 口腔 真菌感染 )；三个月内常发生 腹泻 。也可发生更严重的感染，如肺囊虫肺炎。如果不治疗，患儿通常...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上，来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病（ALL）长期生存患儿的研究结果。他们认为，这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体，27人无抗流行性腮腺炎抗体，27人无抗流感嗜血 B抗...
原发性博士 免疫缺陷 的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染 风疹 病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高igm，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷
原发性免疫缺陷病 的治疗，应从防治感染、改善纠正 免疫缺陷 着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植，纠正免疫缺陷。
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