色素沉着绒毛结节性滑膜炎 是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下 肉芽肿 ，直径3mm，类似胫 骨巨细胞瘤 。 断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛 结节 性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过...
诊断 根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。 鉴别 骨髓受累应与 再生障碍性贫血 鉴别；肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的 结节 。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
结节性脂肪坏死 病(nodular fat necrosis)又称 胰腺炎 皮下脂肪坏死 病，Chiai描述合并 胰腺 疾病 的 脂肪坏死 性 炎症 ，除合并皮下脂肪坏死和小 关节 滑膜炎 ，还可引起胰腺及其周围网膜、 肠系膜 脂肪 坏死 。 皮肤 损害表现为反复、成批发生触痛性 皮下结节 或 红斑 。 结节性脂肪坏死的病因 (一)发病原因 胰腺病 释放 胰...
...IA-1)和 穿孔 蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。 B细胞 特异性标志、CD69和 溶酶体 阴性。 基因型 分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状 临床特点为深部 皮下结节 或斑块，质硬，棕褐色至红色，...
西医治疗 本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。 1、手术切除比较彻底，对 结节 型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽， 2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及...
诊断 根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。 鉴别 1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜 骨软骨瘤 病（可见 钙化 与骨化）、感染（可见 骨质疏松 ，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清）以及其他关节病变相鉴别。 2.与 类风湿关节炎 （...
...期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为 关节肿胀 ，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的 结节 。 膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
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