下丘脑是生殖的重要器官，下丘脑通过神经传导及垂体-门脉系统调节垂体的功能，使垂体分泌相应的激素，这些激素作用于卵巢，产生甾体激素，保证生殖功能的正常维持。下丘脑的功能一方面接受中枢神经细胞的刺激，调节促垂体激素的分泌;一方面受垂体分泌的激素的负反馈调节。下丘脑中央隆突的弓状核区的神经内分泌细胞以脉冲的方式释放GnRH，精神 紧张 、剧烈运动、下丘脑肿瘤等均可...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
(一)发病原因 指障碍在下丘脑或下丘脑以上。由于下丘脑激素GnRH缺乏或分泌形式失调而导致 闭经 。包括下丘脑-垂体单位功能异常，中枢神经系统-下丘脑功能异常，以及其他内分泌异常引起的下丘脑不适当的反馈调节所致的闭经。 (二)发病机制 1.下丘脑-垂体单位功能异常 可为先天性下丘脑-垂体功能缺陷，亦可为继发于损伤后，肿瘤、炎症及放射等所致的下丘脑激素GnRH...
㈠ 甲状腺激素 的 化学 及 生物合成 甲状腺激素为 甲状腺素 （thyroxine，T 4 ）和 三碘甲腺原氨酸 （3，5，3′-triiodothyronine，T 3 ）的统称。从化学结构看均是 酪氨酸 的含碘 衍生物 （图12-2）。 图12-2 甲状腺激素化学结构示意图 T 3 、T 4 均是由 甲状腺 滤泡上皮细胞 中 甲状腺球蛋白 上的酪氨酸 ...
下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。
...接种、组织胞浆病等。 2.肿瘤 常见 颅咽管瘤 及其变形(室管膜瘤和表 皮样囊肿 )、 松果体瘤 与异位松果体瘤、 星形细胞瘤 、漏斗瘤、 垂体瘤 向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、 神经纤维瘤 、神经节细胞瘤、 浆细胞瘤 ， 髓母细胞瘤 、生殖细胞瘤、 血管瘤 、恶性 血管内皮瘤 、第三脑室 囊肿 、 脑膜瘤 、 脂肪瘤 、转移性癌肿、 白血病 、 淋巴瘤 ...
除了下丘脑-垂体对甲状腺进行调节以及甲状腺激素的反馈调节外，甲状腺本身还具有适应碘的供应变化，调节自身对碘的摄取以及合成与释放甲状腺激素的能力；在缺乏TSh 或TSH浓度不变的情况下，这种调节仍能发生，称为自身调节。它是一个有限度的缓慢的调节 系统。血碘浓度增加时，最初T 4 与T 3 的合成有所增加，但碘量超过一定限度后，T 4 与T 3 的合成在维持一高...
...）缺乏。 （三）性幼稚－色素性视 网膜炎 －性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 （一）下丘脑 颅咽管瘤 ， 松果体瘤 ， 脑膜瘤 ，视交叉 神经胶质瘤 ，其它内肿瘤。 （二）垂体 鞍上肿瘤。 三、感染 脑炎、结核病、 梅毒 。 四、 肉芽肿 结节病 ，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christ...
下丘脑综合征 (hts)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、 尿崩症 、精神异常等。 【病因】 1．感染性疾患如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性 化脓性脑膜炎 、、等疫苗接种引起的脑炎。 2．肿瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、 浆细胞瘤 等。 3． 肉芽肿 性损害网状内皮细胞增生症、...
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
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