（一）发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显子和参插其间的4个内含子组成，其表达产物CD40...
选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
...发热 、皮疹、 荨麻疹 、 哮喘 和 血压下降 等 休克 样反应，应及时按 过敏性休克 处理。 (2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。 (3)人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。 (二)预后 使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，...
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。主要是对症处理和加强护理。
在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性 细菌感染 ，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、 肺炎 、中耳炎等，亦可发生 脑膜炎 、 骨髓炎 及 化脓性关节炎 等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良， 扁桃体小或缺如 ，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。
...免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗Ig...
...见有自身免疫现象（仅有自身抗体，而无症状），包括抗IgA抗体、抗IgG抗体、抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。 有些患者伴有智能低下和感觉神经异常，与原发性 癫痫 也有密切关系。还可伴发 哮喘 或 荨麻疹 ，约10%的欧美哮喘患者为 选择性IgA缺乏症 。 输注...
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以 多发性骨髓瘤 最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
...DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致。许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌...
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫 球蛋白异常 患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、 肺炎 球菌、溶血性链球菌和金黄色 葡萄 球菌等 细菌感染 ，常反复发生 鼻窦炎 、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性 支气管扩张 症。 口炎 腹泻 样综合征(Sp...
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