β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒,是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量,也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒,是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量,也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 (α-1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现 胆汁 淤积性 黄疸 、进行性肝功能损害和青年期后出现 肺气肿 为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假 两性畸形 。雄激素的作用过程包括睾酮被类固醇5α-还原酶2还原为DHT,睾酮和DHT与雄激素受体(AR)的结合,雄激素—受体复合物在激素反应元件的定位和转录等。雄激素抵抗综合征主要有2类,一是睾酮在靶细胞的代谢异常,即类固醇5α-还原酶2缺乏综合征;二是AR异常,包括 睾丸...
δ-胆红素(δ-BIL),它是一种白蛋白和胆红素间非酶促反应形成的共价结合物。δ胆红素的反应性与结合胆红素相似,在血中含量极低。
δ-胆红素(δ-BIL),它是一种白蛋白和胆红素间非酶促反应形成的共价结合物。δ胆红素的反应性与结合胆红素相似,在血中含量极低。
γ-谷氨酰转肽酶 (γ-GT)广泛分布于人体组织中,肾内最多,其次为胰和肝, 胚胎 期则以肝内最多,在肝内主要分布于 肝细胞 浆和 肝内胆管 上皮 中,正常人 血清 中γ-GT主要来自 肝脏 。正常值为3~50U/L(γ-谷氨酰 对硝基苯胺 法)。此酶在 急性肝炎 、 慢性活动性肝炎 及 肝硬变 失代偿时仅轻中度升高。但当 阻塞性黄疸 时,此酶因 排泄 障碍...
...、低色素贫血。尤其婴儿期明显,可有轻度 黄疸 和 脾大 。 (二)发病机制 β-地贫的许多病理生理和临床表现均与珠蛋白链合成不平衡有关。由于β链的合成受到抑制,故HbA(α2β2)的合成可减少或不存在,在杂合子,多余的α链与代偿性增多的δ链结合,使AbA2(α2δ2)增加。在纯合子由于β链的显着减少,α链相对增加,多余的α链与γ链结合,故HbF(α2γ2)成...
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