诊断 一般有上述典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下（Cobben，1993）： 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌 无力 ，肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源性受损。 5.肌活检符合前角细胞病变。 具备以上条件1～4...
...患者的主诉，手部尺侧摔伤史、长期使用振动工具、类风湿病史、骨性关节炎等病史对诊断具有参考价值。 2.物理检查 (1)腕钩骨区压痛或肿块：1区和2区卡压最常见的原因为钩骨钩 骨折 ，因此，此类患者常有 钩骨附近的压痛 。 (2)Tinel征：腕尺管区Tinel征阳性对诊断具有一定的价值。 (3)运动和感觉检查：小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩(图2)。...
初期应和 脊髓性肌萎缩 症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。
诊断 遗传性运动感觉周围神经病的诊断主要依靠遗传家族史、临床特征、神经电生理检查和神经活检。在条件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊...
...月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿，男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下，肌 无力 以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。 腱反射消失 。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见 舌肌萎缩 和束颤。10%...
我们多年来一直在致力于面部神经疾病的病因探索和治疗研究，经过数千例病例的观察和分析我们发现， 面肌痉挛 和除了由器质变引起外，主要形成原因是 面肌萎缩 。由于萎缩的部位不同，病症不同；萎缩的程度不同，病症也不同。例如，由于面肌萎缩，毛细血管压迫到运动神经，则产生面肌痉挛；压迫到三叉神经，则产生 三叉神经痛 。 面肌萎缩的形成原因主要有三：一是末梢循环差，二是...
临床上应与下列疾病相鉴别： 1. 面瘫 后遗症 面肌抽搐 以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的 面肌无力 和 麻痹 现象。 2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛，常伴有 精神障碍 ，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常，可能系锥体系统功能紊乱所致。 3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，...
...症状，后组颅神经受损则出现 构音不清 、 吞咽困难 ， 饮水呛咳 等。 4.多无 感觉障碍 。 二、体检发现： 颅神经：除球麻痹外，可有 舌肌萎缩 ，舌肌纤颤，强哭 强笑 ，情绪不稳等。上肢多见远端为主的 肌肉萎缩 ，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性 瘫痪 ，肌张力增高， 腱反射亢进 ，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现 ...
1、 鼻咽癌 直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管。使舌下神经受侵，引起伸舌偏向病侧，伴有病侧舌肌萎缩。 2、球 麻痹 时，舌肌萎缩， 震颤 明显，而下颌反射亢进， 吸吮反射阳性 ，显示上下运动神经元合并损害。 可根据以上两点来作为诊断依据。
...孔由源自小指展肌和小指屈肌组成的纤维弓构成，将 豌豆 骨与钩骨连接在一起。尺神经运动支由裂孔深部穿出，感觉支由浅面穿出(图1B)。 Shea和McClain将尺管分为3个区。在1区，神经卡压位于近端或尺管内。由于神经的运动和感觉支均在此区内，因此，临床表现既有尺神经支配区手内肌肌力减弱或萎缩，又有小鱼际掌侧和尺侧1个半手指掌侧的感觉变化。在2区，出现运动神经...
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