(一)发病原因 本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚。似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。 (二)发病机制 骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少。由于钙盐不能参加正常骨化,继发 高钙血症 和尿钙排量增加,常...
诊断 临床表现特点骨疼、骨骼畸形,实验室检查 碱性磷酸酶增高 ,而钙、磷正常,及X线检查骨骼改变特点可助诊断。 鉴别 主要与Pagets病鉴别,Pagets病又称 变形性骨炎 ,主要在成人多见。为常染色体显性遗传病,常有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Pagets病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。...
预防措施应从孕前贯穿至产前。 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性...
西医治疗 除对症治疗外,尚无特效方法。高磷酸盐剂(中性磷酸钠)持续治疗可使血磷轻度升高,增加尿焦磷酸盐的排泄,X线显示骨 钙化 明显改善。Bongiovanni等报告3例患者用中性磷酸钠1.25~3.0g/d,分4~5次口服,可使本病有改善。对 高钙血症 可给低钙饮食或加用可的松治疗。骨骼畸形严重和颅缝早期愈合的病例可考虑外科手术治疗。 以上内容仅供参考,如...
大部分血细胞内均存在酸性磷酸酶活性,胞质内的酸性磷酸酶在酸性条件下, 经水 解,再与硝酸铅、硫酸胺作用,可生成棕黄色或棕黄色的硫酸铅沉淀。
大部分血细胞内均存在酸性磷酸酶活性,胞质内的酸性磷酸酶在酸性条件下, 经水 解,再与硝酸铅、硫酸胺作用,可生成棕黄色或棕黄色的硫酸铅沉淀。
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
前列腺酸性磷酸酶(PAP)系由成熟的前列腺上皮细胞合成及分泌的糖蛋白(分子量100000),经前列腺管道进入精囊,由尿道排出。 前列腺癌 时,癌细胞产生的前列腺酸性磷酸酶由于无导管或腺体导管由癌细胞破坏,故直接被吸收入血循环,而导致血清前列腺酸性磷酸酶升高。
前列腺酸性磷酸酶(PAP)系由成熟的前列腺上皮细胞合成及分泌的糖蛋白(分子量100000),经前列腺管道进入精囊,由尿道排出。 前列腺癌 时,癌细胞产生的前列腺酸性磷酸酶由于无导管或腺体导管由癌细胞破坏,故直接被吸收入血循环,而导致血清前列腺酸性磷酸酶升高。
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