自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
...除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性 溶血性贫血 最为常见（75%），免疫性 血小板减少症 次之（54%）。自身免疫性 中性粒细胞减少症 发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害（包括 荨麻疹 和非特异性皮...
西医治疗 淋巴结肿大 随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于 脾功能亢进 、严重的 溶血性贫血 和顽固性 血小板减少症 而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fa...
...察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合征较为少见，应早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前...
...6.输血 若 贫血 不严重，一般不主张输血；贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。 7.产科处理 （1）孕期处理：孕前患 自身免疫性溶血性贫血 者一定要在治疗后病情控制在静止期妊娠，妊娠期加强监护，增加产前检查及血液学检查的次数，一旦发现溶贫加重，及时给予药物治疗。因母体的抗体可通过胎盘，有造成胎儿溶血的可能，孕期应加强胎儿监护，定期行超声...
...结构上或功能上的异常。临床上常见。 分类 免疫性疾病可从不同的角度分类。常按 免疫功能 分为 免疫缺陷 、 免疫 增多和 变态反应 三方面的疾病；按发生时间分为先天性、后天性（获得性）；按发展速度分为速发型、延缓型；按免疫机理分为 细胞免疫 、 体液免疫 ；按病损范围分为限局性、全身性(系统性)；按 抗原性 质分为外原性、同种异体性、自身性。 ① 免疫缺陷。...
...结构上或功能上的异常。临床上常见。 分类 免疫性疾病可从不同的角度分类。常按 免疫功能 分为 免疫缺陷 、 免疫 增多和 变态反应 三方面的疾病；按发生时间分为先天性、后天性（获得性）；按发展速度分为速发型、延缓型；按免疫机理分为 细胞免疫 、 体液免疫 ；按病损范围分为限局性、全身性(系统性)；按 抗原性 质分为外原性、同种异体性、自身性。 ① 免疫缺陷。...
自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：①患者血液中可测行高效价自身抗体和（或）自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。②自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在组织、细胞，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍。换句话说，患者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的自身抗原分布格局。③在动物实验中可复制出相似的病理模型，并能通过患者的血清或淋巴...
... (1) 病史提问：注意：①有无 黄疸 、 输血 史；②是否有疼痛性 手足发绀 ；③是否患有 淋巴系统 肿瘤 、 骨髓瘤 、 胃腺 癌 、 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿性关节炎 等)支原体、 病毒感染 及 梅毒 等疾病。④是否应用 青霉素 、 奎尼丁 、 奎宁 、 甲基多巴 等药物。 (2) 临床症状：头昏、 乏力 、 气短 、 心悸 ； ...
... (1) 病史提问：注意：①有无 黄疸 、 输血 史；②是否有疼痛性 手足发绀 ；③是否患有 淋巴系统 肿瘤 、 骨髓瘤 、 胃腺 癌 、 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿性关节炎 等)支原体、 病毒感染 及 梅毒 等疾病。④是否应用 青霉素 、 奎尼丁 、 奎宁 、 甲基多巴 等药物。 (2) 临床症状：头昏、 乏力 、 气短 、 心悸 ； ...
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