AAP是一种水解酶。丙氨酸氨基肽酶测定可作为评价 肾损伤 的敏感指标。
(一)发病原因 随着年龄的增大,摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后,每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 (P...
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。
本病属于常染色体隐性遗传性疾病,目前无有效预防措施。
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶的参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙算代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿中排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。 苯丙酮尿症 (PKU)为常染色体隐性遗传病。
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶的参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙算代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿中排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。 苯丙酮尿症 (PKU)为常染色体隐性遗传病。
尿丙氨酸氨肽酶对肾脏疾病诊断有一定价值。当肾脏受到损害发生病理性改变时,尿中丙氨酸氨肽酶显著增多。尿丙氨酸氨肽酶可作为评价 肾损伤 的敏感指标。
尿丙氨酸氨肽酶对肾脏疾病诊断有一定价值。当肾脏受到损害发生病理性改变时,尿中丙氨酸氨肽酶显著增多。尿丙氨酸氨肽酶可作为评价 肾损伤 的敏感指标。
1.须与肝脏疾病尤其是 肝硬化 伴发肾病相鉴别。 2.与 慢性肾小球肾炎 相鉴别。许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎,也应注意与其相鉴别。
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