...，1例男孩，现均正常。 在影像学检查方面，熊晖博士认为，ALD的CT表现为有增强效应的低密度灶，可有钙化点。MRI异常较CT出现早，表现为大脑白质、胼胝体、皮质脊髓束、视束等部位两侧对称的长T1长T2信号，无占位效应。静脉增强造影检查病变边缘强化，反映病灶属活动期，局部有炎症和血脑屏障破坏，晚期病灶呈长T1长T2信号而不强化，也可见脊髓萎缩或脑干和小脑受损。...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
...发育异常所致。亦有认为是变态反应导致脑内动脉坏死性 血管炎 ，CARASIL是否仅见于日本人及遗传基因尚待研究。 (二)发病机制 主要病变是脑白质广泛 脱髓 鞘，U形纤维保存，少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶， 胼胝 体亦可见萎缩及多数软化灶，病变可沿锥体束累及大脑脚和脑桥基底部。白质和基底核可见多发散在小软化...
...表达感情，渐出现对周围事物不关心，缺乏自发性活动。所有的病人可见假性延髓麻痹，一侧或两侧不对称的锥体束征，半数以上病人肌张力增高，30%出现脑干症状如 眼球运动障碍 、 眩晕 和眼震，1/3出现运动障碍，约1/5出现轻度 感觉障碍 ，个别有痉挛、上肢 神经痛 、下肢远端肌萎缩和 味觉障碍 ，对本病的诊断并无特殊意义。 3.多数病例可有脱发，较早(10～20岁...
CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑...
(一)治疗 本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。 (二)预后 与脑白质的血管病变部位密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
...血症等，临床症状不同，缺少 秃头 和腰痛等症状。 3.Nasu病 常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及 病理性骨折 ，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索 营养不良 。MRI显示白质弥漫性 脱髓 鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性 囊肿 阴影，可以确诊。 4.肾上腺白质营养不良 常染色体隐性遗传，小儿多见，...
脑萎缩 是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生 萎缩 的一类 神经 精神性疾病。各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少，继发脑室和蛛网膜下腔扩大，可分别或同时发生在脑白质和灰质。主要原因有外伤、感染、药物性、老年性及其他疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是 痴呆 ，尤其是老年人易引起 老年痴呆症 。 脑...
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