西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方 枸橼 酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。 三、有 低血钾 者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变...
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)...
...要是Ⅱ型受体。研究表明,低醛固酮血症与肾功能损害无关。 而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介细胞H 泵功能缺陷,也累及主细胞造成Na -K 运转缺陷,故亦称为全 远端肾小管性酸中毒 。此外,有人提出本型 肾小管性酸中毒 是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸...
...内反流。 (2)依赖电压的H+转运缺陷:因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加,降低了管腔的负电荷,降低了H+的分泌或增加了H+的反流。 3.重吸收HCO3-的能力下降 正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收,近曲小管酸化功能受损害时,重吸收HCO3-的能力下降,过多的HCO3-从尿中排出,这种碳酸氢盐的耗失,使血中HC03-含量下降,形成酸中毒和碱性尿。
一、原发性:家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病: 肝豆状核变性 ,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。 三、药物及毒物:如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病:如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、自体免疫性 肝炎 、移植肾排异反应、维生素D过多等。
一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱: 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患: 梗阻性肾病 、...
近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。
【概述】 肾小管性酸(renaltubularacidosis,rta)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distalrenaltubularacidosis,drta)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(prowimalrenaltu...
...盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收,可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围,酸中毒得以纠正,生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用,当生长停止后,临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ,心功能不全。
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