患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍。
任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如风湿性心脏瓣膜病、 慢性缩窄性心包炎 、 高血压 性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、 先天性心脏病 等。 风湿性心脏瓣膜病居 心原性肝硬化 的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性 肝硬化 ,心原性肝 硬化 53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引起 充血性心力衰竭 时,右心房及右心室压力...
...%患者的肝脏可扪及,30%轻度肝肿大,如肝脏贮脂占肝重的40%以上时,可有明显 肝大 ,但为无痛性。肝脏虽肿大,而其形态依然保持正常。若检查肝脏时其质地正常,或稍觉柔软。并且表面平滑且无触痛,便应考虑到脂肪肝的可能性。但因为脂肪肝其质地较柔软,所以虽然肿大而在腹壁下触诊往往难以触知。 肝脏肿大可由多种疾病引起,诊断时应结合症状,实验室检查、影像学检查(B超、...
如 急性胰腺炎 时,血清和尿中淀粉酶活性显著升高; 肝炎 和其它原因肝脏受损, 肝细胞坏死 或通透性增强,大量转氨酶释放入血,使血清转氨酶升高; 心肌梗塞时,血清乳酸脱氢酶和磷酸肌酸激酶明显升高; 当 有机磷农药中毒 时,胆碱酯酶活性受抑制,血清胆碱酯酶活性下降; 某些肝胆疾病,特别是 胆道梗阻 时,血清r-谷氨酰移换酶增高等等. 细胞衰老时会出现水分减少、...
肝炎 引起的轻度 脂肪肝 :肝炎使肝细胞大量破坏,肝功能受到损坏,引起肝脏对脂肪代谢失去平衡。加之肝病患者饮食不合理,补养过分,活动又少,这成为另外一个轻度脂肪肝的病因。轻度脂肪肝的治疗要多种方法结合,合理饮食,增加运动。 营养过剩性轻度脂肪肝:当营养物质摄入超过人体正常需要的热量时,多余的营养物质就会变成脂肪储存起来,长期积累就会成为轻度脂肪肝的病因之一。...
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷,MPS可以分为Ⅰ~Ⅶ等6型,其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型,Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外,其余均属常染色体隐性遗传病。如同其他溶酶体累积病一样,各型MPS大多在1周岁左右发病,病程都是进行...
...② 慢性缩窄性心包炎 ;③严重的充血性心力衰竭反复发作或长期存在;④严重的肝淤血,但肝脏不大, 腹水 和 脾肿大 ;⑤ 三尖瓣关闭不全 ,但肝脏未能触及相应的扩张性搏动。 2.肝穿活检是确诊指标,但充血性心力衰竭时肝静脉压增加,故肝穿易致出血,需纠正心力衰竭,肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断,在凝血酶原时间及血小板等指标许可时,也可行肝穿活...
...慢性经过更为常见,特别是血管闭塞是由含有毒性生物碱的药茶引起。 巴希氏综合征 巴-希氏综合征(闭塞性肝静脉内膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。 一般而言,巴-希氏综合征病因不明,有时病人处于血液 高凝状态 ,如妊娠或 镰状细胞病 ,罕见情况下,因出生缺陷,静脉缺如。如果不进行有效治疗,少于1/3的病儿存活不超过一年。 【症状和诊断】...
人体脏器中肝脏血管最丰富,外伤或手术切除肝脏时出血量多,肝脏手术常用阻断肝门、肝钳和肝灌注等技术以减少出血量。应用激光刀对肝脏进行手术,在切割的同时进行光凝止血,出血量很少,是较理想的手术方式。自激光刀问世以来,不少学者进行了不懈的探索,以寻找在肝外科中发挥光刀的优越性。1975年国外经过对肝素化的狗造成模拟人的挤压性肝外伤后,用连续波CO2激光功率40~8...
...性 ,可反复发作。戒酒后2~3周好转,再次饮酒时又可诱发。如患者同时伴有 黄疸 和 高脂血症 ,称之为“ Zieve综合征 ”。 在各种原因的肝病基础上出现轻~中度贫血,血片呈正细胞、 正色 素,或可见薄型、靶型厚型大红细胞,棘状红细胞或口型红细胞, 骨髓 红系 增生 明显活跃,可见有大幼红或巨幼红细胞,诊断可初步确立。 肝脏疾病所致贫血的诊断 肝脏疾病所致...
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