血红蛋白 分子 的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为 高铁血红蛋白 （MHb），同时失去带氧功能。 正常红细胞 能利用NADH，在细胞色素b5 还原酶 催化 下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb 血症 。 中毒 性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、 普鲁卡因 、 苯胺 等）的病史， 婴儿 腹泻 也是常见的诱...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...血红蛋白相似，但仅有一条肽链， 分子量 为1.6-1.7万。当有肌损伤时，肌红蛋折释放进入血循环，因分子量较小，易通过 肾小球 滤过，而排入尿中。 ［方法学评价］因MB 分子 中含血红素基团，也具有类似过氧化物酶样活性，故以往经常采用与血红蛋白相同的化学法检查。而这些方法对 Mb 与HB并存时不能区别，可利用政权铁HB与政权铁MB的氧化物在580-600nm...
...细胞球蛋白治疗后PNH克隆暂时减少，认为可能是抗胸腺细胞球蛋白激活补体经典途径，使PNH细胞发生溶血而导致PNH克隆减少。 3.减轻溶血发作的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如 感冒 、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的 血红蛋白尿 。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减...
...不稳定血红蛋白。 不稳定血红蛋白病的病因 (一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因 突变 导致相应 珠蛋白 链 氨基酸 成分改变。部分患者的 突变基因 继承自父母，表现为 常染色体 显性遗传;另有部分患者无阳性家族史，其 基因突变 可能是自发的 体细胞 性基因突变。至今所发现的病例均为 杂合子 ，尚未发现 纯合子 患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有...
(一)发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。 (二)发病机制 现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。
夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
细胞色素b5还原酶 结合了 FAD 的 红细胞 高铁血红蛋白 还原酶的丝带图，来自 PDB 1UMK 。 命名 系统命名 缩写 识别码 EC编号 1.6.2.2 CAS号 9032-25-1 数据库 IntEnz IntEnz浏览 BRENDA BRENDA入口 ExPASy NiceZyme浏览 KEGG KEGG入口 MetaCyc 代谢路径 PRIAM...
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