(一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的 眼底改变 。眼底重要的改变如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲,其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉,血柱...
...疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 等有关。 (二)发病机制 本病的发病机制不明。有人统计188例男性,其血细胞比容大于50%者,血细胞比容越高, 真性红细胞增多症 的发生率也越高;血细胞比容>54%者,约有半数病例为真性;血细胞比容在60%以上者,则100%为真性。应激性红细胞增多症的血细胞比容多在57%以内,无一例超过58...
... 诊断依据包括:①有出血和(或) 血栓 病史,脾脏肿大;② 血小板 数>1000×109/L(100万/mm3),伴有形态和功能异常;③ 白细胞 数增高;④ 骨髓增生 , 巨核细胞 系 增生 尤为突出,并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及 真性红细胞增多症 等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。 老年人原发性血小板增多症的诊断 老年人原发...
...水肿 者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~65...
氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性 红细胞增多 症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。
...、 眩晕 、 耳鸣 、视力模糊及肢体麻木等。其他还有:神经质、行为改变、急躁、 嗜睡 或 睡眠障碍 、记忆力减退、 忧郁 等。在应激性或假性红细胞增多症时更为多见。 2.循环系统 循环系统症状是由于高血容量及高黏度而发生的 静脉血栓形成 或 血栓性静脉炎 所致。在 真性红细胞增多症 时常合并不同部位的 血栓形成 而产生相应的症状。常见的部位有脑、周围血管、冠...
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度;因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来,对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索,并取得了不少的进展,真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制,基本治疗原则是: 1.改善缺氧 (1)间歇吸氧:可使用鼻导管或面罩低流量吸氧,一般1~2L/min为宜,每次2h,2次/d。吸氧对...
(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查,首先要确定是否红细胞增多,其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 (CML)相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
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