继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
(一)发病原因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。 (二)发病机制 VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表...
发疹型 黄瘤 最为典型，多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮损可融合，其他症状包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜 紧张 、 肝脾肿大 和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或减少，apo A低于正常。 根据临床表现，实验室检查，皮损特点的特征性即可诊断。
...躯干可见皮疹状黄色瘤，眼底可见视网膜脂血症表现，常可早发冠心病、 中风 ，动脉粥样硬化呈进展性，可并发胰腺炎、 糖尿 病等。 ［预防措施］ 高脂蛋白血症的发病由于多与先天性或遗传性的分子缺陷有关，所以预防措施只能从改善环境因素入手，减轻或延缓本病的发病。 1．积极防治原发疾病。可有效地预防继发性高脂蛋白血症。 2．饮食预防。注意饮食结构对防治本病有十分重要的...
(一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。 饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(L...
(一)发病原因 由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白，加上外源性脂肪摄入，继发乳糜微粒代谢障碍，结果引起乳糜粒积累，血清中水平升高，组织中甘油三酯沉积。
手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现， 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
(一)治疗 针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5% 葡萄 糖溶液，也可对症应用镇静或 止痛药 物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链甘油三酯，血浆甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起绞痛症，抑制食欲的制剂无效。 (二)预后 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。如果病人坚持一种合理的食谱，皮损最终可以消...
皮肤表现为发疹性 黄瘤 ， 动脉硬化 发生率情况尚不清楚，可能发生 肝脾肿大 、腹绞痛、 高尿酸血症 和高糖血症。血清混浊或牛奶状，甘油三酯持续增高，而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
(一)发病原因 糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发本病，很多病人 肥胖 和(或)酗酒。 (二)发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40%病例有 高尿酸血症 ，90%病人有隐性 糖尿病 。
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