(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
(一)发病原因 眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病，常见于近亲结婚的后代，同胞中有多 人发 病。少数为显性遗传，亦有散发病例。 (二)发病机制 机制不清，但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。
(一)发病原因 具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病 肾损害 的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，...
1.皮质类固醇激素治疗； 2.支援疗法； 3.免疫抑制剂治疗； 4.抗组胺剂止痒、镇静； 5.外用药物治疗； 6.腔道口粘膜治疗； 7.治疗：急性期以清热 解毒 、 凉血 化斑为主；慢性期宜滋阴清热、补气健脾。
1.多有病因； 2.全身广泛性潮红肿胀，上覆糠状或大片 鳞屑 ，掌蹠处可呈手套、袜子状大片 脱屑 ； 3.重症可有 头发 、甲脱落，眼睛等粘膜损害； 4.起病急，伴全身毒性症状， 淋巴结肿大 ； 5.自觉 瘙痒 ，皮肤紧绷感，怕冷感。
(一)发病原因 恙虫病立克次体呈圆形、椭圆形或短杆状，大小为(0.3～0.6)μm×(0.5～1.5)μm，革兰染色呈阴性，吉姆萨染色呈紫红色，为专性细胞内寄生的微生物。在涂片染色镜检中，于细胞质内，尤其是单核细胞和巨噬细胞的胞质内，常于胞核的一侧可见呈团丛状分布的恙虫病立克次体。 恙虫病立克次体呈二分裂方式进行繁殖，繁殖一代所需时间约为8h。在多种实验动物...
常染色体显性遗传病。 鱼鳞癣样红皮症状需要做如下鉴别。 (1)显性遗传性 鱼鳞病 ：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
(一)发病原因 诺卡菌为放线菌科中的一属。已知9种诺卡菌，肯定能引起 人类 致病的有3种，即星形诺卡菌(N.asteroides)、巴西诺卡菌(N.braziliensis)和Otitidis诺卡菌变种(Notitidiscavarum，旧称豚鼠诺卡菌)，以前二者最常见。本菌是一种不能运动、弯曲的需氧革兰阳性杆菌，部分耐酸。宽约1μm，较真菌为细。以二分裂生...
(一)发病原因 巴贝虫原虫是寄生于哺乳动物和鸟类等脊椎动物红细胞内的蜱媒原生动物，属于原生动物亚界(Protozoa)顶端复合物门(Apicomplexa)孢子虫纲(Sporozoasida)梨浆虫亚纲(Piroplasmia)梨浆虫目(Piroplasmida)巴贝虫科(Babesiidae)的巴贝虫属(Babesia)。可分为小型及大型两类虫种，通常小型...
...一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。此型约占10%，预后最差。 小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，这是 小儿霍奇金病 生存期长的原因。 分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助。 Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结，或一个解剖区域的淋巴结（Ⅰ），或只有一个淋巴结外组织有病变（ⅠE）。 Ⅱ期 病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或横...
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