...肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病 会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块或几小块时，患者往往不会意识到它的严重性。当皮肤肿胀、硬化发生于一...
...，皮纹消失， 毛发脱落 ，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现 毛细血管扩张 ，以及皮下组织 钙化 。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。 皮肤受累的测量方法： 对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病...
硬皮病 （scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为 局限性硬皮病 （localized scleroderma）和系统性 硬化 症（systemic sclerosis，SSc）两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
局限性硬皮病 (localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性 硬化 症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。 临床上可见 硬斑 病、条形 硬皮病 ，或两者同时出现于同一患者之中： (1)硬斑病(morphea)在...
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有 毛囊角质栓 ，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深...
...环境(如骨髓等处)内，并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。 造血干细胞移植(hsct)就是将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可应用于 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 等多种风湿类疾病。造血干细胞移植将对难治性风湿病的根治产生深远的影响。
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁crst中可见到抗着丝点(anticentromere)染色。应用免疫扩散技术测抗scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多...
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
硬皮病 经常累及关节，造成伸直或屈曲受限。除了治疗原发病外，应该关节自我锻炼。应以主动运动为主，在无痛范围内进行。关节功能的丧失总是从其动度的极限开始。如确认无关节破坏和明显 骨质疏松 ，训练时要达到全部可能范围，并包括关节所有运动方向。在关节周围进行按摩，有助于解除挛缩。单纯膝 关节挛缩 ，可配合滑车持续牵引，任何运动疗法都会出现轻度疼痛和 疲乏 感，若l...
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
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