Abadie氏 综合征 指 脊髓痨 (一种实质性 梅毒 )患进 跟腱 之 压痛 觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要 体征 。此征在脊髓痨病程的各个阶段 中阳 性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他 症状 的关系如下: (一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与 下肢 浅 感觉障碍 无关; (二)多...
Nothnagel氏 综合征 又称 眼肌麻痹 — 小脑共济失调 综合征。 【病因和机理】 多见于 肿瘤 ,特别是 松果体瘤 ,也见于 血管 障碍,损害 四叠体 、 中脑导水管 周围和 水脑 蚓部等引起。 【 临床表现 】 单侧眼病变,受损同侧眼运动 麻痹 ,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。 共济失调 步态 , 上肢 运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合...
Werdnig–Hoffmann氏 综合征 又称 婴儿 型进行性脊 肌萎缩 综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属 常染色体隐性 遗传。可见 脊髓前角 细胞 及 延髓 运动核的退行性变。 【 临床表现 】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现 症状 或 新生儿期 发病,另半数在生后1年内发病...
Rubinstein-Taybi氏 综合征 又称Rubinstein氏综合征、阔 拇指 巨趾综合征,为一种独立 疾病 。 【 临床表现 】 特征为短粗拇指(趾)、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓,有 呼吸道感染 史。面部:不同程度的高 眉弓 , 睑裂 低斜, 睑下垂 ,偶有内 睑赘皮 , 眼球突出 , 斜视 , 鼻梁 宽,鼻膈长,上颌...
Aronld-Pick氏 综合征 又称脑叶硬化症;脑叶 萎缩 症; 早老性痴呆 ; 失语 —识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明,可能有家族型变性。 病理 改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于 颞叶 和 额叶 ,较少波及 顶叶 。病变区域 神经细胞 脱落, 基质 疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick 包涵体 。萎缩区还可见 ...
Hoffmann氏 综合征 又称成人甲低性 肌病 。 【病因和机理】 (一) 甲状腺 性 常见于各种 甲亢 碘治疗后,亦可因 甲状腺炎 症、手术切除、碘 代谢 紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是 甲状腺激素 合成不足。 (二) 垂体 性 由于垂体分泌和释放 TSH 不足,甲状腺发生 继发性 功能低下。常见原因为 肿瘤 、手术、 放疗 或产后 坏死...
Garcin氏 综合征 又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。 【病因和机理】 颅底肿瘤( 蝶骨 、 颞骨 、眶内、 中颅窝脑膜瘤 、岩骨附近 肉瘤 )或来自 颅骨 下部的 颅外 肿瘤 ( 上颌窦 、 鼻腔 、 鼻咽 部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧 颅神经 完全或不完全性损害。 【 临床表现 】 一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害...
Balint氏 综合征 又称 皮层 性注视 麻痹 。 【病因和机理】 双侧顶 枕区 病变,尤其多见于双侧 大脑后动脉 及其分支的 痉挛 或阻塞时。 【 临床表现 】 眼球 随意运动消失,眼动失调与 视觉 注意障碍 ,但保存自发性与反射性眼球运动,常伴言语困难、失写、意念运动性 失用症 状。由于皮层各注视中枢相互联系,所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短,约...
Foster–Kennedy氏 综合征 又称 额叶 基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部 肿瘤 或 蝶骨 嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧 视神经 ,使 视神经周 围的 蛛网膜下腔 闭塞,引起视神经 原发性 萎缩 而不出现 视乳头水肿 ,但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ,因而在对侧出现视乳头水肿。 【 临床表现 】 病变侧视 神经 萎缩和 嗅觉 缺失,对侧视...
Avllis氏 综合征 又称, 脊髓丘脑束 — 疑核 征综合;疑核— 脊髓 — 丘脑束 麻痹 综合征。 【病因和机理】 血管 性、 炎症 性或 肿瘤 性病变侵犯疑核和 迷走神经 及 副神经 以及脊髓丘脑束。病变位于 延髓 或近 颈静脉孔 处。 【 临床表现 】 表现同侧 软腭 与 声带麻痹 ,喉部感觉丧失,舌后1/3 味觉 障碍。对侧自 头部 以下偏身痛、 ...
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