肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人 运动神经元病 中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、 肌束震颤 ,同时存在锥体束征。
...波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 鉴别 本病需与 颈椎病 进行鉴别:肌萎缩性侧索硬化症由...
电子顺磁共振 (electron paramagnanetic resonance,EPR)是由不配对电子的磁矩发源的一种 磁共振 技术,可用于从定性和定量方面检测物质原子或 分子 中所含的不配对电子,并探索其周围环境的结构特性。对 自由基 而言,轨道磁矩几乎不起作用,总磁矩的绝大部分(99%以上)的贡献来自电子自旋,所以电子顺磁共振亦称“ 电子自旋共振 ”...
电子顺磁共振 (electron paramagnanetic resonance,EPR)是由不配对电子的磁矩发源的一种 磁共振 技术,可用于从定性和定量方面检测物质原子或 分子 中所含的不配对电子,并探索其周围环境的结构特性。对 自由基 而言,轨道磁矩几乎不起作用,总磁矩的绝大部分(99%以上)的贡献来自电子自旋,所以电子顺磁共振亦称“ 电子自旋共振 ”...
...整个护理过程中,护士应充分了解疾病的特点及治疗方法,经常与患者、家属进行交流沟通,充分调动患者的主动性、积极性,使患者保持积极的心态对待治疗,除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外,还必须对有可能出现的并发症进行护理干预及预见性护理,避免病情发展的各种诱因,加强病情观察,为患者进行饮食指导,做好康复锻炼,保持良好的护患关系,促使患者症状达到有效地改善。
...于本病的症状表现,主要有以下几点: ①多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际和蚓状肌等 手部小肌肉萎缩 ,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌 无力 较屈肌显着,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱放射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性 瘫痪 、剪刀步态、肌张力增...
本病的病因包括以下几种不同的情况: 1、遗传因素 5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q...
西医治疗 目前,本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点: 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有 乏力 、 恶心 、 体重减轻 和 转氨酶增高 等。 2、维生素E可能对ALS...
颅神经损害 常以 舌肌 最早受侵,出现 舌肌萎缩 ,伴有颤动,以后腭、咽、 喉肌 , 咀嚼肌 等亦逐渐 萎缩 无力 ,以致病人 构音不清 , 吞咽困难 , 咀嚼 无力等。 球麻痹 可为首 发症 状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。 舌肌萎缩的原因 由于 颅神经损害 而引起的 舌肌萎缩 。 舌肌萎缩的诊断 1、 鼻咽癌 直接侵犯或 淋巴结 转移...
面部肌肉 萎缩 是指 横纹肌 营养不良 , 肌肉 体积较正常缩小, 肌纤维 变细甚至消失。 神经 肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的 病理 变化外,更与 神经系统 有密切关系。 脊髓疾病 常导致肌肉营养不良而发生 肌肉萎缩 。 面肌萎缩的原因 一是末梢循环差;二是由于 神经损伤 导致 神经 传导障碍;三是由 神经末梢 炎或 面神经麻痹 后遗症 等 病症...
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