硬皮病 (scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统...
1.致残分析 （1）硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。 （2）如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。 2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状 硬皮病 ，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光...
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有 毛囊角质栓 ，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深...
虽然 硬皮病 的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗着丝点抗体与hla-dr1有关，提示hla-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而dr3代表 肺纤维化 发生率升高，d...
...及 氮质血症 是本病 肾损害 的主要表现。50％有肾血流量及gfr下降，蛋白尿约35％。肾功能改变可表现为：①慢性进展性肾功能不全 伴高血压 及中等度蛋白尿。②急性肾衰伴或不伴 恶性高血压 ，常在冬天寒冷时发生，诱发因素包括：感染、心衰、 失水 和 创伤 等，可使病情急剧恶化，血压明显升高。肾功能急剧减退，出现 癫痫 等症状。患者血浆肾素活性较常人明显升高。
硬皮病（scleroderma），是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬...
局限性硬皮病 又称 硬斑病 ，是一种限局性 皮肤 肿胀 ，逐渐发生硬化萎缩的 皮肤病 。好发于 头皮 、前额、腰 腹部 和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带 水肿 的 斑疹 ，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处 毛发 脱落，出汗减少，周围 毛细血管扩张 ，呈紫红色或色素加深。 晚期 皮肤萎缩 、 色素减退 。皮...
一、首先要有信心和毅力 硬皮病 患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必 恐惧 ，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，做征服硬皮病，最终获得康复的强者。 二、必须坚持长期正确合...
...个月，甚至更长时间。 水肿 为可凹性或不可凹性，可伴有 红斑 。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织（ 硬化 期）。 皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。 （1）水肿期（edematous phase）：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低， 出汗减少 ，皮表可出现小的皲裂，指...
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