幼年性透明纤维瘤病 (juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见，病因不明的 疾病 ，呈 常染色体隐性遗传病 ，可伴发 智力低下 ， 齿龈增生 ， 屈曲挛缩 和骨损害。 幼年性透明纤维瘤病的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 幼年性透明纤维瘤病的症状 皮损为多发性数毫米大小的 丘疹 ，到直径数厘...
...因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类 天疱疮 病 人血 清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，...
幼年息肉（juvenile polyp）又称简单息肉（simple polyps），或称潴留性息肉，多发生于2～10岁，发病率较高，约占小儿息肉中的80%，为良性含腺体的 肉芽肿 ，多能自愈，尚未见有恶性变的病例，男孩多见。
临床 症状 出现 瘙痒 性 红斑 ，环形排列 水疱 ，具有 疱疹样皮炎 的特点。 病理 及 免疫荧光检查 具有 天疱疮 特点。治疗除皮质 激素 外 氨苯砜 常常有效。 表16－1 水疱病的鉴别诊断 诊断 年令 皮疹 瘙 痒 部位 粘 膜 疹 Nisko-lky 氏症 水疱 位置 免疫 萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱 难治性 糜烂 Φ ...
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
天疱疮 是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、 红斑 型。 治疗原则： 1. 支持疗法。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂。 4. 血浆交换疗法。 5. 中药。 6. 局部治疗。
（一）发病原因 幼年息肉85%为单发，14%为2、3个并发，90%以上发生在直肠或乙状结肠，多位于直肠内距肛门3～4cm到7～8cm处，少数也可发生于右半结肠。其发生原因可能在过敏的基础上，由于硬便的损伤，慢性炎症引起。开始肠黏膜呈慢性炎变而有局限性肉芽增生，渐渐增大形成1cm左右直径的 息肉 ，多呈球形，表面光滑或呈 结节 状红色，随肠蠕动的牵拉息肉根部逐...
瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为 睑球粘连 （睑结膜与眼球的瘢痕粘）， 倒睫 （睫毛向内），干燥性 角膜炎 ，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有 溃疡 和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和 红斑 的特征是不常见的。由于 进食困难 ，可能出现 营养不良 和 恶病质 ，失明发生...
幼年黑素瘤（juvenile melanoma）又称良性幼年黑素瘤（benign juvenile melanoma）、Spitz痣、梭形与上皮样细胞痣（spindle and epithelioid nevus）。儿童面部发生单个红或淡红色 结节 应考虑此病。为复合痣的异型，好发于面部，损害为单个坚实结节，持续多年后常发展为皮内痣。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。