α1-微球蛋白是一种糖蛋白，主要在肝脏及淋巴组织中合成，广泛分布于体液及淋巴细胞膜表面。尿α1—MG有游离型和结合型两种。游离型可被肾小管滤过，结合型不能通过肾小管。病理性增高见于肾小管损害，如 慢性肾功能衰竭 等，尿中出现结合型。α1—MG时提示肾小球滤过膜受损。尿α1—MG可作为翻译 肾损伤 的早期敏感指标。
...。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。 2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国Cho SG等2001年报道...
免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light Chain，κ或λ)是一种小分子量(2.2kD或4.4kD)的蛋白质，可自由通过肾小球滤过膜，能被肾小管重吸收。因此，检测尿中免疫球蛋白轻链浓度对轻链病、 多发性骨髓瘤 、 淋巴瘤 的诊断以及肾功能状态提供可靠的指标。
免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light Chain，κ或λ)是一种小分子量(2.2kD或4.4kD)的蛋白质，可自由通过肾小球滤过膜，能被肾小管重吸收。因此，检测尿中免疫球蛋白轻链浓度对轻链病、 多发性骨髓瘤 、 淋巴瘤 的诊断以及肾功能状态提供可靠的指标。
在正常情况下，由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康 人尿 中蛋白质(多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150 mg)，蛋白质定性检查时，呈阴性反应。 在病理情况下，如患有肾病时，滤过膜的滤过作用会发生改变。 慢性肾炎 、 紫癜性肾炎 、 狼疮性肾炎 、 糖尿病肾病 等典型的诊断标准之一就是尿常规检查时， 蛋白尿 和 血尿 同时...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...IG-A)基因突变，而同一患者的正常细胞则无此突变，进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征，说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同，还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种，因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给 苯丙酮尿症 患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在这些患者吃了高蛋白的鱼、肉、禽、蛋后，这些动物蛋白质的大量苯丙氨酸及其不正常代谢产物就会在患者体内不正常地累积。这对脑、...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
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