肾病综合征 （nephrotic syndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、严重 水肿 、 高脂血症 和 高凝状态 。大量蛋白尿系指 尿蛋白 每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。
...湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病（immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia）、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样...
1. 肾脏受累 的临床表现 半数以上的 指甲-髌骨综合征 患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中，特征性表现是良性肾病，最常见症状包括不同程度 蛋白尿 、镜下 血尿 、 水肿 和 高血压 。一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物，有尿浓缩能力损害，尿酸化或蛋白分泌异常，约10%患者进展到终末期肾功能衰竭。集合系统重复畸形较常见。 对本综合征长期...
...严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。 4.Miller-Fisher综合征（MFS） 临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、 共济失调 及 腱反射消失 。MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可有脑干或者小脑直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经...
...吐 、 黄疸 、 颤抖 、 心动过速 、 心力衰竭 、 呼吸急促 、 呼吸困难 、 肝脾肿大 、 血小板减少性紫癜 、 低血糖 、低血钙及脑症状等。 2.出血 多见，常突然 鼻出血 及 齿龈出血 ，出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关，近年来认为血液黏稠综合征为 弥漫性血管内凝血 （DIC）的原因之一，青紫型 先天性心脏病 患儿的 凝血功能障碍 可能与此有关。 ...
...分，是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解，而伴随的行为问题却十分严重，甚至成为临床主要矛盾。 在抽动秽语综合征的诊断方面，主要依据病人的临床表现（病史和临床症状）来进行诊断，国内外学者均采用临床描述性诊断方法来对多发性抽动症进行诊断，并且必须排除 风湿性舞蹈病 、 肝豆状核变性 、 癫痫 肌阵挛 性发作、药源性不自主抽动及...
...患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降，1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋 静脉栓塞 而致 上肢水肿 和疼痛。 2. 血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有人报道 特发性血小板减少性紫癜 的患者中30%抗磷脂抗体阳性，约有50% 系统性红斑狼疮 患者在整个疾病过程中，可能发生血小板减少。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合，激活血小板，使其凝集加速，从而导致...
莱施-尼汉综合征又称雷-尼综合征、自毁容貌综合征。Lesch与Nyhan与1964年首次报道并描述本病的临床特点，本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。小儿时期发生的嘌呤代谢异常（metabolic abnormality of purine）多由于尿酸代谢异常，其中以莱施-尼汉综合征（L...
...若有： ①少尿大于14天； ② 无尿 大于7天； ③肾外器质性损害，则考虑为严重病例。与志贺菌感染相关的HUS病人，病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间，而且经常有DIC，预后不良，病死率高。 1.D+HUS临床特点 发病以婴幼儿最为多见，阿根廷报道发病年龄<2岁占90%，性别无明显差异，夏季多见且有小流行。 （1）前驱期：D+HUS患儿均以腹泻、...
临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。 1.婴幼儿型 于1～2岁时出现症状，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲。常为双侧性，偶为单侧。单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因劳损而致足、膝疼痛。 2.青少年型 症状于6～12岁时出现，常为单侧性。体检可见患肢短1～2cm，膝关节下侧面有尖的棱角形突起，内踝球状肿大，胫骨内旋，膝部可有异常活动。其他全身检查均...
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