(一)发病原因 本病征的确切病因尚未明确,一般认为与 粒细胞减少 、 白血病 细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和 继发感染 等因素有关。 (二)发病机制 白血病可使胃肠道广泛受累,可有结肠黏膜出血、坏死,小肠黏膜 溃疡 、回 肠穿孔 、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠,其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富,肠腔较扩张,肠壁较厚,容易继发黏...
(一)发病原因 本病征为先天性畸形,病因未明。 (二)发病机制 在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性,肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和 脂肪浸润 等改变。
(一)发病原因 本病征是婴幼儿特殊型 贫血 ,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以 红细胞寿命缩短 ,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。 (二)发病机制 患儿的原发感染多持续1个月以上,慢性感染时,网状内皮系统增生,功能亢进,红细胞过早地被破坏,它的寿命由120天缩短到80天左右,正常骨髓的代偿能力很强,若红细...
(一)发病原因 本畸形为3~8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与Homeobox基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例,女性稍多见。 (二)发病机制 本病征为常染色体显性遗传,外显率低,具有各种表现度。有的类型为常染色体隐性遗传。有人认为本病征是胚胎形成后3~8周胚层分化障碍和抑制所致。
(一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。 (二)发病机制 小颌 畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的 营养不良 ,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括 腭裂 、 舌下垂 三联征 ,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形...
(一)发病原因 本病征系先天性代谢异常性疾病,其病因是患者体内色氨酸代谢异常。 (二)发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,目前遗传学规律尚未阐明。另有报道发自 维生素D中毒 者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性 钙沉积 ,...
(一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 这种异常发生于胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,如母亲妊娠期有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史...
(一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。 (二)发病机制 热带性 脾肿大 代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。 病 人血 清中补体C3较低,血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一...
(一)发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。 (二)发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力,故患儿易 反复感染 。同时还存在着体液免疫异常和细胞 免疫缺陷 。 血小板则可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短和聚集性降低,而骨髓巨核细胞...
(一)发病原因 本病征的病因还不完全清楚,有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。 (二)发病机制 一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。 1.感染(细菌、病毒、支原体) 常在 感冒 后发生,尤与 疱疹 病毒感染有关。部分病人伴有 肺炎 ,血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。 2. 药物过敏 有人认为本病属于重型 ...
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