小儿蓝尿布综合征

小儿蓝尿布综合征 又名蓝色尿 综合征 (blue diaper syndrome),系 色氨酸 于 胃肠道吸收 不良,并经 细菌 作用转化为 吲哚 而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴 肾结石 及尿蓝母尿症的 高钙血症 、蓝 襁褓 综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性 肠道 色氨酸吸收不...

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小儿雅克什综合征

...慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称 婴儿 假性 白血病 贫血、婴儿 脾大 性贫血、感染 营养性贫血 等。 小儿雅克什综合征的病因 【发病原因】 雅克什 综合征 患者多为6个月至2岁的婴幼儿,是婴幼儿特殊型 贫血 ,并非独立性 疾病 ,而是婴幼儿时期机体对贫血、 感染 的一种特殊反应。病因为 红细胞寿命缩短 , 骨髓 造血功能...

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小儿抗磷脂综合征

抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody,APL 抗体 )引起的一组临床征象,主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...

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小儿弓形腿综合征

...坏死 改变。 本病有2种类型,即 婴儿 型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现,双侧者居多。少年型多在8~13岁时才出现畸形,多为单侧。 小儿弓形腿综合征的病因 (一)发病原因 本病征系一 骨软骨炎 或 骨骺炎 ,病因未明,可能与外伤、 过敏 有关,包括 结核 、 梅毒 所致者在内,有 骺软骨 生长缺陷,邻近 胫骨 骺部内侧或外侧部 骨化 延迟。 (二)发...

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小儿神经白塞综合征

神经 白塞 综合征 指兼有 神经系统 损害的 白塞综合征 ,又称 神经白塞病 。其临床特点除 口腔黏膜 阿弗他 口腔炎 、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害 症状 。为 感染 后的 自身免疫性疾病 。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。 小儿神经白塞综合征的病...

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小儿莱施-尼汉综合征

莱施 -尼汉 综合征 (Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和 高尿酸血症 等。该病常见小儿时期发生的由于 尿酸 代谢异常所致的嘌呤 代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与...

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小儿高黏稠综合征

高黏稠 综合征 (hyperviscositysyndrome)是 血液 黏稠度升高引起的 病症 ,是 血细胞比容 超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的 红细胞 驱动发生困难,所出现的一系列特有的 临床表现 。又称黏稠综合征、 紫癜 性高球蛋白综合征、Reimann综合征。 小儿高黏稠综合征的病因 【发病原因】 继发性...

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小儿巴德-吉亚利综合征

...本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据 下腔静脉阻塞 的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉 血栓形成 综合征、肝静脉 反流 障碍综合征等。 小儿巴德...

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小儿溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ,是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...

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小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种与 感染 及(或) 自身免疫 等因素有关的多发性神经根及 周围神经病 变,以进行性、对称性和弛缓性肢体 瘫痪 为特征。不同程度的周围性感觉障碍,病情严重者出现 延髓 病变和 呼吸肌麻痹 。又称 急性感染性多发性神经根炎 (acute inflammatory polyrad...

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