...急症手术不能预先准备时，在术前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉开始即静点氢化可的松50mg，术中及术后各再给1次药加入输液瓶中，术后用药与下表同。 皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH不起反应，可能有 低血糖 发作，必须给糖液，多数病儿无水盐代谢问题。如系继发于ACTH不足，亦无醛固酮分泌障碍，多数病人在应激情况下出现皮质功能不全症状，应加氢化可的松（皮...
肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和（或）醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
骨髓增生异常综合征 （myelodysplastic syndromes，MDS）原名 白血病 前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有 贫血 ，有时感染或出血，部分病例有 肝脾肿大 。血象示 全血细胞减少 或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显着的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造...
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有 尿道下裂 和 隐睾 。肾上腺皮质因大部份分泌具有...
需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺 皮质功能减退 ，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种...
（一）发病原因 本综合征病因很多，可由于严重感染、出血、 创伤 、手术、长期使用大剂量激素而骤停、皮质应激反应差所诱发。 （二）发病机制 过去认为本病征的发病机制是双侧肾上腺皮质出血或栓塞造成急性肾上腺皮质激素急剧减少所出现的皮质功能衰竭状态。近年来认为这不是主要或必须的因素。而是由于 脑膜炎 双球菌释放内毒素引起 微循环障碍 。初期内小血管痉挛、微循环缺血...
...各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向 白血病 进展，可采用单药或联合化疗，RAEBT治疗如同 急性白血病 。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭（GM-CSF） 或非格司亭（G-CSF）、...
采取综合性预防措施 1.卫生宣教 在流行期间做好卫生宣教工作，开展卫生防病宣传活动，搞好环境个人卫生，保持室内空气流通，避免儿童去公共场所，外出要戴口罩。 2.及时发现及控制疫情 对患者要进行呼吸道隔离和治疗，隔离至症状消失3天或不少于病后7天。对健康带菌者或疑似病人，可服药预防，常服SMZco或SD，剂量<1岁，0.5/次，顿服；1～12岁，0.5/次，2...
...与MDS中的CMML相似，故可能为同一疾病。现国际上统称幼年型粒单白血病（JMML）。全血细胞减少须除外急、慢性 再生障碍性贫血 ，尤应注意与再障的鉴别，后者一般无 脾肿大 ，外周血无有核红细胞，骨髓无奇数核或巨大红细胞和淋巴样小巨核等。核型检查有助于两者的鉴别。小儿MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，治疗颇为困难。幼红细胞...
...如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致 白血病 物质和感染等均可能导致MDS。 1.分型 1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国 小儿白血病 和 恶性淋巴瘤 研讨会上，对MDS作具体分型如下： （1） 难治性贫血 （RA）：骨髓中原始+早幼粒细胞（下称原+早）<5%，血中原+早<1%。 （2）难治...
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