小儿指甲-髌骨综合征

... 硬化 与 高血压 相关。电镜所见有特异性, 肾小球 基膜 有很多不规则透亮区,成虫蛀形。用磷钨酸 染色 可显示在肾小球基膜内有胶原的 原纤维 ,是本病 病理 所特有的改变。 免疫荧光 通常是阴性的,但在硬化部分可见到。 IgM 和C3沿着肾小球 毛细血管 壁里层沉积。 小儿指甲-髌骨综合征的症状 1. 肾脏受累 的 临床表现 半数以上的 指甲-髌骨综合征 ...

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小儿右肺中叶综合征

...):若治疗得当,淋巴结缩小,引流通畅,炎症消退,梗阻消失,肺不张张开。若治疗不当,梗阻持久与反复肺实质性炎症,会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化,甚至会形成 肺脓肿 或 脓胸 。 4.病理改变 阻塞的 右肺 叶容积缩小,阻塞远端可伴发肺炎或 纤维 组织 增生 。阻塞的支气管可见炎症、变形、扩张或肿瘤等相应的病理改变。 小儿右肺中叶综合征的症状 临床 症状 :...

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小儿回盲肠综合征

...肠 末端、盲肠、 阑尾 及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的 发热 、 腹痛 、 腹胀 、 腹泻 、 血便 、 恶心 、 呕吐 等。 小儿回盲肠综合征的病因 (一)发病原因 本病征的确切病因尚未明确,一般认为与 粒细胞减少 、 白血病 细胞 肠道 浸润 、强力 化疗药物 的应用(尤其是 阿糖胞苷 )和 继发感染 等因素有关。 (二)发病机制 白血病可使...

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小儿热带巨脾综合征

热带巨脾 综合征 (tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨 脾病 或特发性热带 脾肿大 。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、 白细胞 及 血小板减少 、 血清 中 IgM 及 疟疾 抗体 明显升高。 小儿热带巨脾综合征的病因 (一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染 后所致的 免疫球蛋白 代谢障碍 性 疾病 ,有 遗传因素 。 ...

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小儿神经皮肤综合征

...的组织和器官的 发育异常 ,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及 中胚层 和 内胚层 。受累的器官系统不同, 临床表现 也呈多种多样。 小儿神经皮肤综合征的病因 (一)发病原因 神经 皮肤 综合征 的病因尚不清楚,可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关,因为 神经纤维瘤 来自 外胚层 。 (二)发病机制 在胚胎发育早期, 胚胎 背侧正中线的外胚层 细...

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小儿纵隔压迫综合征

纵隔 压迫 综合征 (mediastinum stressed syndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对 呼吸道 、 心血管 和 食管 等产生压迫 症状 。其病因可为先天性组织异常,或为 原发性 或 转移性肿瘤 ,也有的由 淋巴结炎 和 脓肿 所引起。因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。 小儿纵隔压迫综合征的病因 (一)发病原因...

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小儿波-杰综合征

波-杰 综合征 ,又称 皮肤黏膜 色素斑 - 胃肠道 多发性 息肉 综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉,同时口周及手足有多发黑 色素痣 。 此病少见,男女 发病率 相等,约有一半病例有家族史。 小儿波-杰综合征的病因 一、发病原因: 色素斑 与 息肉 的关系尚不明确,是一种 显性 遗传病 ,有很高的外显性。 二、发病机...

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小儿蓝尿布综合征

小儿蓝尿布综合征 又名蓝色尿 综合征 (blue diaper syndrome),系 色氨酸 于 胃肠道吸收 不良,并经 细菌 作用转化为 吲哚 而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴 肾结石 及尿蓝母尿症的 高钙血症 、蓝 襁褓 综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性 肠道 色氨酸吸收不...

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小儿雅克什综合征

...关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多,但由网状内皮系统释放入 血浆 的铁减少,即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。 小儿雅克什综合征的症状 临床主要为营 养性 贫血 及 肝脾肿大 等 骨髓 外造血的表现。反复 感染 、肝脾增大,可伴有 维生素D缺乏病 。 1. 婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿。 2. 有慢性或反复感染史。贫血...

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小儿抽动秽语综合征

...障碍 (tic disorders)中的一种类型,其病因与发病机制尚不清楚,可不同程度地干扰与损害儿童的认知功能和发育,影响社会适应能力。 小儿抽动秽语综合征的病因 (一)发病原因 抽动秽语综合征 的病因和发病机制尚未明了,其发病与 遗传因素 、 神经递质 失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关,可能是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。多发性抽动症发病...

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