窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
湿疹 样、 皮脂 溢出样皮疹， 可留有白斑或色素沉着；肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生 肺炎 ，并发 气胸 和 皮下气肿 ， 呼吸衰竭 是致死的主要原因；骨骼病变可出现 病理性骨折 ，也可同时有溶骨性骨骼病变；发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、 无力 、 瘫痪 ，甚至 大小便失禁 ；可并发消化道 溃疡 ；肝、脾、淋巴结增大； 耳流脓
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
...成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多 畸形 的、形态多样的异常组织细胞，间有 多核 巨细胞 和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种 血细胞 。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。 临床表现 恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。 恶性组织细胞增生症 发热是最为...
...成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多 畸形 的、形态多样的异常组织细胞，间有 多核 巨细胞 和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种 血细胞 。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。 临床表现 恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。 恶性组织细胞增生症 发热是最为...
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
本病主要应和 类风湿关节炎 、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及 恶性淋巴瘤 相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛 玻璃 样细胞)，在临床上可见 黄色瘤 皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见...
...溶酶、萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应。电镜还显示，细胞内含有完整的或退化的胶原纤维，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导单核细胞或巨细胞，滑膜中滑膜细胞(A型、B型)衍变为组织增生细胞。形成肉芽肿改变。 病理...
目前尚无资料。
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
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