心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
前列腺增生 的症状可以分为两类,一类是因增生前列腺阻塞尿路产生的梗阻性症状;另一类是因 尿路梗阻 引起的并发症。 1、梗阻症状主要是由于前列腺增生阻塞尿路。压迫膀胱颈所引起,同时也包括了膀胱本身为克服梗阻产生的反应。 ① 尿频 是前列腺增生的早期信号,尤其夜尿次数增多更有临床意义。一般来说,夜尿次数的多少往往与前列腺增生的程度平行。原来不起夜的老人出现夜间1...
良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)...
... 共济失调 , 构音障碍 , 眼球震颤 ,反射亢进,轮替运动障碍, 吞咽困难 ,视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的 尿崩 症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生,也可为CNS唯一的表现。 (12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生 鳞屑 脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现 紫癜...
... 淋巴瘤 。 2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。 局限性亚型应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害,可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特...
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinph...
主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常
...为 骨纤维 异常 增生 症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与 炎症 或 血管 、 营养神经 、 内分泌 等的 功能障碍 有关,也有人认为与骨间质 异常生长 有关。 颅脑外伤 与 颅骨纤维异常增生症 的关系也有待于今后进一步探讨。 (二)发病机制 颅骨纤维异常增生症的主要 病理 改变为 骨髓 腔内 纤维 组织增生, 髓腔 扩大使 骨皮质变薄 而无 骨膜反应 ...
郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。
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