...环境(如骨髓等处)内,并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。 造血干细胞移植(hsct)就是将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后,通过静脉输注移植入受体内,以替代原有的病理性造血干细胞,从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可应用于 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 等多种风湿类疾病。造血干细胞移植将对难治性风湿病的根治产生深远的影响。
系统性 硬皮病 的病理特征有: 在疾病的早期,主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润;随着疾病的进展,受累部位的纤维化成分逐渐增多;至疾病晚期,主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。
...现 吞咽困难 、 烧心 ,多伴有 呕吐 ,胸骨后或上腹部饱 胀感 。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像 贲门失弛缓症 一样, 硬皮病 产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderma)和系统性 硬化 症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管 平滑肌痉挛 、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
硬皮病 的日常调理三原则 硬皮病,又称系统性 硬化 症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度 紧张 、各种刺激和吸烟,避免使用 麦角 碱及肾上腺素等药物。防...
...萎缩期(皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状,有时为 硬皮病 早期惟一表现,是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ,反流性食...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
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