...缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度 房室传导阻滞 需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来, 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术, 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良...
...后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的 房间隔缺损 ,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。 3.体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰...
...查示肺缺血,心影呈靴形扩大。 大动脉错位 肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多, 心脏扩大 ,超声心动图、心血管造影可明确诊断。 (二) 永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上,右心导管检查左、右心室压力相等,心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上,冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 (三)完全型肺静脉异位连接 两者临床症状相似,患儿发育差,均有不同程度 ...
...患者都有心房内交通,2/3病例有动脉导管开放,约1/3病例合并 室间隔缺损 。 糖尿病 母体所生后代常患完全性大血管错位。另外,尚可合并 肺动脉口狭窄 、 三尖瓣闭锁 、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心,以及 单心室 、 单心房 、主动脉缩窄等畸形。 (二)发病机制 完全性大动脉转位中最常见者为右型转位,即升主动脉起自右室,位于右前方;肺动脉起自左室,...
完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。 如合并其他 心脏畸形 ,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧...
完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、 右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、缺氧、 脑出血 ,以及 红细胞增多 而引起 脑栓塞 。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征, 呼吸衰竭 及 完全性房室传导阻滞 。
肺动脉高压 、 心力衰竭 、栓塞等。
鉴别 临床上对本病的鉴别主要是与 室间隔缺损 和 法乐四联症 进行鉴别: 1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊。 2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症 紫绀 明显,心脏呈靴形。右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断。
矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形,以 室间隔缺损 、 肺动脉狭窄 为主,还包括 房间隔缺损 、右室双出口等多种病变。 以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。 由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生 三尖...
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