...汁 而不是液体， 显微镜 下可见 上皮细胞 受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无 萎缩 。 组织学 检查见扩张胆管的周围有丰富的 神经束 ，有的呈 腺瘤 样增生，肝小叶结构存在。 曾有学者对 先天性胆总管囊肿 、 先天性肝内胆管囊状扩张症 和先天性 肝脏纤维化 进行过相关性研究，发现三者在 病理 发生学上有一定联系，可能是同...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称Louis Bar综合征，主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复的呼吸道感染。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
简介 毛细血管瘤 是 血管瘤 的一种，较为常见，属于 血管 畸形。 毛细血管瘤由扩张和 增生 的 毛细血管 网构成，包括 草莓状血管瘤 及葡萄酒色斑。多见于 婴儿 ，大多数是女性。前者为出生时或出生后早期出现的 皮肤 红点或小 红斑 ，逐渐增大，红色加深并隆起，高出于正常皮肤表面。后者大多数为不高于皮面的红色斑块；二者的共同点为瘤体境界分明，压之可稍退色，释...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状 毛细血管扩张 。初发损害位于小腿，而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处，皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布，散在或互相融合。亦可表现为细小 血管瘤 。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累，但无系统性病变及出血现象。
有一层连续的 内皮 和完整的 基膜 。 内皮细胞 无核的部分极薄。 吞饮 小泡贯穿 细胞 的全厚度。内皮 胞质 上有许多小孔，孔上有时有 隔膜 ，约厚4~6nm，基膜完整。通透性比连续性 毛细血管 大。 有孔毛细血管 多存在于胃肠 黏膜 、 肾小球 、某些 内分泌腺 等处。
先天性脑血管畸形 先天性脑血管畸形亦称 血管瘤 ，非真性 肿瘤 ，系先天性脑血管 发育异常 ，临床上有多种类型，其中以 动静脉畸形 多见。 先天性脑血管畸形-基本介绍 先天性脑血管畸形 亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临 先天性脑血管畸形 床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据 畸形 血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于...
(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理：真皮上部 毛细血管扩张 ， 充血 ，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。
非大疱性先天性样 红皮 病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有 斑秃 。
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