先天性巨尿道症

先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见,合并有 尿道海绵体 发育异常 ,有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...

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先天性遗传多毛症

...CD - 9 704.1 OMIM 135400 MedlinePlus 003148 eMedicine article/1072031 先天性遗传多毛症 (hypertrichosis)是一种 返祖现象 ,患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称 狼人 综合症 ,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“...

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先天性胆管扩张症

...别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂,确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说: (1)胆道发育不良学说:这是目前大部分认为的病因。 (2)胰胆管合流异常学说:先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...

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先天性胆管扩张症

...别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂,确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说: (1)胆道发育不良学说:这是目前大部分认为的病因。 (2)胰胆管合流异常学说:先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...

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先天性高肩胛症

...一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及 肋间隙 变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损, 肩胛提肌 和 菱形肌 变得纤细并有不同程度的挛缩或 纤维化 。 先天性高肩胛症- 临床...

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先天性腹壁肌肉发育不良

先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良,是一种罕见的 先天性畸形 ,最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 。该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将...

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先天性髋关节发育不良

...,主要有 髋臼窝 浅小,呈三角形,髋臼指数增大, 关节盂唇 内卷; ⑤股圆韧带增粗变长, 关节软骨 变性等。 先髋脱位的分型: 1、单纯性 先天性髋脱位 (1)髋关节发育不良:又称为 髋关节不稳定 ,X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在 髋臼发育不良 ,年长后出现 症状 。 (2...

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卵巢缺如或发育不全

...;⑦ 胎儿镜检查 。 通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和 先天性畸形 胎儿的出生。 参看 小儿先天性卵巢发育不全 先天性无阴道 卵巢肿瘤 复发性卵巢恶性肿瘤 卵巢纤维组织来源肿瘤 原发性卵巢绒癌 卵巢卵黄囊瘤 卵巢支持-间质细胞瘤 卵巢纤维瘤 卵巢宫内膜样肿瘤 卵巢功能异常综合征 卵巢功能缺如综合征 先天性卵巢发育不全 小儿豹皮综合征 女性生殖部位症状

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