...视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。 鉴别 对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如 动脉导管未闭 。 1、主动脉缩窄 主要病变是主动脉局限性短段管腔狭...
...右心室的压力也升高，并出现左心房、右心室扩大和 心肌肥厚 。左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可引致升主动脉局部血管壁纤维化增厚，主动脉壁长时间受血流冲撞，局部血管脆弱，可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。 2、症状 先天性主动脉出口狭窄病...
...间压力阶差增加。左心室造影显示主动脉瓣口狭窄程度。 【诊断及鉴别诊断】 依据典型体征，X－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。 一、先天性主动脉瓣狭窄 瓣上狭窄常为主动脉窦上的纤维组织嵴先天性异常，同时有大血管异常，常伴有智力迟钝及发育障碍，面容异常，多早年死亡。瓣下狭窄多为流出道纤维肌环引起。成人瓣膜狭窄多为二叶...
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏 血管畸形 ...
...缩期杂音鉴别： （一）肥厚梗阻型 心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。 （二）主动脉扩张 见于各种原因如 高血...
先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显 症状 。一般 主动脉瓣 病变的常见症状为劳累后 心悸 、气急和 心绞痛 。在重度 主动脉狭窄 病例或 主动脉瓣关闭不全 病例，由于 冠状动脉 供血严重不足，心绞痛尤为严重。 病因学 需 外科 治疗的 主动脉瓣疾病 主要有下列4种情况： （一）先天性主动脉瓣 疾病 较常见者为双瓣叶 畸形 ， 临床表现 以 主动脉瓣狭窄 ...
尚无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。 预后 术后1年多数病例心功能改善，运动后主动脉压升高。ST段压低亦改善。约10～30％病例呈现 主动脉瓣关闭不全 ，约50％的病例术后仍存在左心室-主动脉跨瓣收缩压差，约1／3病例术后15～20年由于残留的瓣膜狭窄逐渐加重或狭窄复发而需再次手术。
先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显 症状 。一般 主动脉瓣 病变的常见症状为劳累后 心悸 、气急和 心绞痛 。在重度 主动脉狭窄 病例或 主动脉瓣关闭不全 病例，由于 冠状动脉 供血严重不足，心绞痛尤为严重。 「 病因学 」 需 外科 治疗的 主动脉瓣疾病 主要有下列4种情况： （一）先天性主动脉瓣 疾病 较常见者为双瓣叶 畸形 ， 临床表现 以 主动脉...
...对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。 (2)预防方案： ①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G 120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注...
...量不足；砂酸酯类可缓解 心绞痛 症状。 （二）手术治疗 治疗的关键是解除 主动脉瓣狭窄 ，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有： ①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。 适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。 ②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改...
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